【11.12病例读片】患者男性,6月5天。1月前无明显诱因出现右侧肢体乏力,活动欠灵活。
免疫组化结果:阳性:vimentin、GFAP、Neu N、Syn、S100;
阴性:CD99、CD68、EMA、CD34、bcl-2、CD31、SMA、CK、myogenin、Desmin、ALK。Ki67约5%。
免疫组化:
vimentin
GFAP
Syn
Neu-N
病理诊断:(右侧额颞顶叶)婴儿促纤维增生性节细胞胶质瘤。
该肿瘤少见,绝大多数小于1岁,少数为5-25岁,男女比例为1.5:1;临床表现为颅围增大,嗜睡,抽搐和偏瘫,肿瘤位于幕上,常累及多叶脑组织,好发于额叶和顶叶,其次为颞叶。肿瘤体积大,单个或多个囊腔,实性部分位于大脑外,累及软脑膜和表面脑皮质,常与硬脑膜黏连,质硬,橡胶样,灰白色。
组织学上,肿瘤由纤维母细胞样梭形细胞、胶原纤维、肿瘤性星形细胞、未分化神经上皮细胞和肿瘤性神经节细胞组成,WHO分级相当于I级,预后好,少数报道播散、转移,恶变为胶质母细胞瘤。
鉴别诊断包括孤立性纤维性肿瘤、多形性黄色星形细胞瘤。
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