膀胱肿瘤 多形性平滑肌肉瘤讨论病例【中华病理GU学组尿路病理交流群病例40】
本帖最后由 小王 于 2018-11-26 15:30 编辑甘华磊
讨论一个膀胱肿瘤病例，56岁男性，膀胱肿瘤5cm，梭形细胞形态，伴瘤巨细胞及坏死，充分取材未见肿瘤与粘膜移行，未见原位癌，梭形细胞AE/AE3+,Calponin+，SMA+,Caldesmon+,原单位CK7+灶弱+，GATA3+,我们重复GATA3-,CAM5.2-，各位诊断如何选择：1，肉瘤样癌；2 癌肉瘤 3，多形性平滑肌肉瘤；
免疫是AE1/3;是癌还是肉瘤临床后续处理还是很大不同的，所以群里讨论下，请教各位意见
郭爱桃
患者已经做了膀胱根治性切除，对不？
甘华磊
外院肾脏+输尿管+膀胱+前列腺全切，这估计是泌尿最大的手术了，肿瘤堵塞输尿管开口 肾积水
Calponin
曹云
从细胞形态和生长方式看，以及组化结果，我首先考虑平滑肌肉瘤
甘华磊
从形态来看，确实是个多形性平滑肌肉瘤，平滑肌肉瘤有时可以表达广谱上皮标记的，外院考虑肉瘤样癌的依据估计是AE1/AE3，CK7，GATA3+,我们重复下来AE1/AE3确实阳性，但GATA3-，有差异；
杨玉兰
感觉是多形性平滑肌肉瘤，伴上皮样分化。
岳君秋
Desmin?
甘华磊
desmin
SMA
郭爱桃
我们科的CK会在平滑肌细胞中表达，有的时候也会弥漫阳性，这个例子多个平滑肌的标记都是漂亮的阳性，呈平滑肌方向的分化是没有问题的。现在的问题是其中有没有上皮方向的分化，肉瘤成分是平滑肌肉瘤时，单纯CK解决不了这个问题，得参考临近上皮的增生情况，还有其他的上皮标记结果，如果广泛取材，周围连原位癌都没有，而且其他上皮标记都阴性，可以考虑平滑肌肉瘤。我们科用的S100P标记尿路上皮还可以，尤其是分化比较差的尿路上皮癌，可以试一下
甘华磊
同意郭教授意见，单凭广上皮标记阳性是不足诊断肉瘤样癌的，这例看了所有切片都没有明确癌的成分，也没有粘膜病变，考虑多形平滑肌肉瘤更合适～不同单位间指标有时重复性差，还是最终回到形态学
刘梅
@甘华磊-复旦肿瘤 肉瘤样癌100%
岳君秋
如果广泛取材都没有观察到上皮异型或原位癌，与粘膜下肿瘤移行等改变，还是考虑平滑肌肉瘤了
任永昌
@刘梅301 顶！此例生长方式更支持癌！
刘梅
@任永昌山东临沂中心医院 遇到过类似病例，幸运的取到一块磷化异形的上皮。@甘华磊-复旦肿瘤 建议补CK5
岳君秋
取材非常重要
任永昌
@刘梅301 很有见地。肉瘤样癌SMA可阳。但平肉Des该阳。
甘华磊
欢迎有不同意见，就是来讨论的这个患者估计也是医疗系统的，已经取材30块，CAM5.2肯定的阴性
孔祥田
@甘华磊-复旦肿瘤 desmin- with internal control argues against leiomyosarcoma! SMA and calponin can be positive in carcinoma. Sarcomatoid carcinoma is a good call! Sample more to see@刘梅301 @任永昌山东临沂中心医院
任永昌
@孔祥田(Max)*Sacramento*CA] @刘梅301 谢谢孔老师！
甘华磊
如果粘膜成分取材都没有异型，肿瘤在粘膜下生长，说是癌组织发生起源从哪里来？平滑肌肉瘤CK可阳，SMA CALPONIN H-caldesmon三个已经很好的阳性，不一定要所有的标记都阳，目前还很难完全说哪个正确
岳君秋
如果广泛取材都找不到更支持肉瘤样癌的形态学证据，那么desmin-和其他SMA等+如何取舍，我们一般觉得desmin更特异，但不知是不是平滑肌肉瘤100%+表达
甘华磊
这是一例多形性平滑肌肉瘤，瘤巨细胞成分甚至标记全失表达
岳君秋
就算全部取材，也没法做到所有组织都切片，极小可能癌的几率也不能排除@甘华磊-复旦肿瘤我遇到几例食管肉瘤样癌的，有一例发现非常小的上皮癌变
甘华磊
我们的经验，70到80%表达Desmin
岳君秋
是的，谢谢甘老师。我们平时都参考这本巨著
甘华磊
@岳君秋 共同学习，有讨论才知道以后多做工作
王爱香
肉瘤样癌从发生机制上是上皮向间叶表型的转化，一般肉瘤区域不会有这么明显的肌源性分化，如果找不到明确的上皮癌成份，平滑肌肉瘤加一。
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