为止 发表于 2018-12-17 17:04:22

【12.17病例读片】患者男性，12岁，神差，多睡，四肢无力，吃饭动作减慢20余天，逐渐出现头晕，并反复呕吐。

免疫标记结果：
阳性：vimentin、actin、Desmin、MyoD1、myogenin、AACT弱+、Ki-67约70%；
阴性：CK、EMA、GFAP、S100、CD31、CD34、PLAP、CD56、SYN、NSE、myoglobin、CK19、bcl-2。

为止 发表于 2018-12-18 09:04:30

免疫组化：













病理诊断：原发性胚胎性横纹肌肉瘤，间变亚型。

中枢神经系统原发性横纹肌肉瘤非常罕见，绝大部分为胚胎性横纹肌肉瘤，少数为腺泡状横纹肌肉瘤，好发于儿童，发生部位常为脑膜旁及幕下。HE下由原始小圆形细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞以不同比例混合而成。临床上以手术治疗为主，辅以术后放疗及化疗，颅外横纹肌肉瘤5年生存率约70%，而颅内横纹肌肉瘤病人预后很差，中位生存期10个月。
鉴别诊断主要为转移性横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、肌源性分化的髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤、恶性蝾螈瘤、脑膜瘤、胶质母细胞瘤和胶质肉瘤等。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！

永远初学者 发表于 2018-12-17 17:09:19

脑膜瘤？

学生赵 发表于 2018-12-17 17:18:46

梭形细胞横纹肌肉瘤

永远初学者 发表于 2018-12-17 19:19:06

梭形细胞肿瘤

huiboan1 发表于 2018-12-18 09:49:07

罕见的病例，非常好！学习中。

BLZJ_14dc8a 发表于 2018-12-19 20:58:37

真是好病例，学习了

lhj2019 发表于 2019-7-10 09:59:49

很好地病例，受教了

wy1992 发表于 2022-4-14 16:24:50

谢谢横肉的分享！
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