【12.24病例读片】患者女性，16岁，因怀疑Wilms瘤而行部分肾切除术。
病理诊断：肾脏球旁细胞瘤。
肾脏球旁细胞瘤是一种罕见的肾脏肿瘤，可以产生肾素，常伴有无法控制的高血压，手术切除后可恢复。这些肿瘤被认为球旁器的特化性平滑肌细胞，主要发生于年轻人。肿瘤细胞特征性表达renin，常非特异性染色SMA、vimentin、CD34和KIT，不表达上皮标记物。电镜下可见特征性菱形肾素原颗粒。
鉴别诊断包括肌周细胞瘤，最常见为血管球瘤。肾脏血管球瘤不同于软组织血管球瘤，常较大，形成大小不一的肿块，临床上怀疑为肾细胞癌。与这些肿瘤的区分可能困难，因为二者均有相似的实性结构和一致的细胞学，缺乏特异性免疫组化谱系。球旁细胞瘤诊断的线索包括乳头状结构(当存在)，在肾脏球瘤中没有描述和renin 染色阳性，但该标记在球瘤中不总是阴性。电镜下菱形肾素原颗粒是球旁细胞瘤特征性改变。相反，血管球瘤超微结构上含有肌丝。
鉴别诊断也包括实体亚型乳头状肾细胞癌，它们常阳性表达CK、PAX8和弥漫性强阳性表达AMACR。另外，有些上皮分化形态学上可见，如小管状结构或巢状。
Wilms瘤(肾母细胞瘤)可能也要考虑，但该肿瘤常具有更高的增殖伴核分裂像，常显示经典三相形态的至少2种成分(胚基、间质和小管)。相反，球旁细胞瘤缺乏Wilms瘤中的胚基成分内见到的细胞学非典型。肾母细胞瘤也阳性表达WT1.
第四个诊断考虑为混合性上皮和间质肿瘤，在这些肿瘤中，实性成分典型缺乏细胞，由梭形细胞组成，通常表达ER和PR。间质细胞可能也表达CD34、WT1或desmin。这些病例绝大多数发生于成年女性。
球旁细胞瘤典型显示良性行为，切除可治愈。
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