【1.25病例读片】患者男性，10几岁，有先天性心脏和肠道异常而于2年前行原位心脏移植手术。
免疫组化结果：阳性：Actin、Desmin，Ki-67增殖指数：20%；CD3：肿瘤内和周围T淋巴细胞阳性，CD20：偶尔阳性
阴性：C-KIT、DOG-1、ERG
EBER：原位杂交阳性。
细胞遗传学：2号染色体长臂中间缺失。
免疫组化：
CD3
CD20
actin
EBER
病理诊断：EBV相关性平滑肌肿瘤。
讨论：EBV相关性平滑肌肿瘤是一种罕见的疾病实体，可见于不同类型的免疫缺陷患者。本例强调移植后平滑肌肿瘤(PT-SMT)可以发生于远离移植器官的地方。PT-SMT较常发生于肾移植受体者，其次为心脏/肺和肝脏。肝脏(原生和同种异体)似乎优先累及PT-SMT，其次为肺和呼吸道，肠道和脾脏，肾脏、中枢神经系统和肾上腺最少累及。相反，HIV相关的SMT易于发生于中枢神经系统，也报道于肠、肝脏、肾上腺、肺和上呼吸道。大约50%PT-SMT病人将显示多发性肿瘤。
形态学上，这些肿瘤大小不一，较小的病变以小血管为中心。肿瘤由分化好的梭形平滑肌细胞排列成短束状，细胞核拉长，雪茄样，胞质嗜酸性。核分裂像常<3个/10HPF。罕见情况下，有些肿瘤看起来明显的肉瘤样或显示核分裂增多和坏死。常见淋巴细胞套和肿瘤浸润性淋巴细胞，这些淋巴细胞主要为CD3阳性T细胞。特征性改变为存在原始圆形细胞形态，可从少量原始细胞的结节到全部由原始细胞组成的结节。肉瘤样特征，常见核分裂像和坏死多见于HIV相关的SMT，而不是PT-SMT。描述于HIV-SMT内的亚型如血管平滑肌瘤和肌周细胞瘤在PT-SMT中未见报道。不同于普通性平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，形态学特征不能预测生存，有人提议使用恶性潜能的平滑肌肿瘤的术语。通过检测肿瘤细胞内的病毒可以区分体细胞平滑肌肿瘤和EBV-SMT。许多技术可以使用如PCR、LMP1免疫组化或EBER原位杂交。治疗通常是外科手术加上免疫抑制剂的调整。抗病毒治疗被用于HIV相关的SMT病人中。
EBV相关平滑肌瘤 EBV相关性平滑肌肿瘤。
EBV相关平滑肌瘤 EBV相关性平滑肌肿瘤。 好病例！ 学习了。谢谢！
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