【1.30病例读片】患者女性,54岁,1周前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰,痰为白色,量较少。
免疫组化结果:阳性:vimentin、EMA、TTF1;
灶性阳性:CK、CK7、CK19;
阴性:CK5/6、P63、CD56、CgA、Syn、GFAP、MC、CR、desmin、SMA、Myogenin、S100、NSE、LCA、Calponin、CD31、CD34、BCL-2、CD99、HMB45、TG;
Ki-67:散在阳性。
免疫组化:
CK
vimentin
病理诊断:硬化性肺泡细胞瘤,实体型。
讨论硬化性肺泡细胞瘤,以前称为硬化性血管瘤,由Liebow和Hubb于1956年首次报道。该肿瘤最初被认为是血管起源,现已证实为一种来源于原始呼吸上皮的良性或较低级别的肿瘤。主要发生于中年人,女性多见,以东亚(日本)发病率最高。
大多数病例为外周性、孤立性病变,约4%病例多发。肿瘤可累及脏层胸膜、纵膈,少数发生在支气管内,大多患者无明显症状。
大体检查上,肿瘤境界清楚,切面实性,灰色到黄褐色,有出血灶,偶尔囊性变或钙化。镜下,肿瘤有2种细胞类型,圆形间质细胞核表面细胞。圆形细胞小,有边界,核圆形或卵圆形,形态温和,染色质细而分散,缺乏清楚的核仁。胞质嗜酸性,也可呈泡沫样或印戒样。立方形表面细胞显示支气管上皮和活化的2型肺泡细胞的形态。2种细胞都可见从轻度到明显的核异型性,但核分裂指数低。肿瘤常见乳头状、硬化性、实性和出血区等4种形态,大部分病例可见2种及2种以上的形态,仅有一种形态者非常罕见,且容易误诊。
免疫组化上,圆形细胞表达TTF1和EMA,PR约60%阳性,CK7局部阳性,但广谱CK 阴性。表面细胞表达TTF1和 EMA,表面活性物质A、广谱CK、低分子量CK和CK7。
鉴别诊断包括肺错构瘤、大细胞癌、滑膜肉瘤、脑膜瘤、横纹肌肉瘤、肺母细胞瘤等。
硬化性肺泡细胞瘤临床上具有良性表现,虽有淋巴结转移的报道,但预后好。
本例来自于广东病理之家,特此致谢!
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