【12.31病例读片】患者女性，37岁，临床表现为运动后气促近2年，加重伴背痛5天。
免疫组化结果：阳性：vimentin（弥漫+）、FLI-1（弥漫+）、Desmin（局灶+）、calponin（局灶+）、SMA（局灶+）、CD31（局灶+）。
阴性：myogenin、MyoD1、CK19、FVIII、S100、CD34、CK
Ki67：约20-30%
分子检测结果：MDM2(+)。
免疫组化：
vimentin
SMA
FLI-1
MDM2 FISH
病理诊断：肺动脉内膜肉瘤。
内膜肉瘤是一种发生于体循环和肺循环大动脉壁的恶性间叶性肿瘤，非常罕见。可能起源于内膜的多潜能间叶细胞。肺动脉内膜肉瘤约2倍于主动脉内膜肉瘤。肺动脉内膜肉瘤主要累及血管近心端，厂位于肺主动脉干、右或左肺动脉或两者同时受累。主动脉内膜肉瘤大多数发生于腹腔主动脉干和髂动脉分支之间的腹主动脉部分，大约30%的肿瘤位于胸主动脉降支。
肺动脉内膜肉瘤的临床表现为动脉栓塞引起的症状。大体检查主要表现为与血管壁相连的管腔内息肉样肿物，与血栓非常相似，肿瘤可沿受累血管分支向远端蔓延，导致血管腔狭窄甚至阻塞。
镜下表现为分化差的恶性间叶肿瘤，瘤细胞呈梭形，可显示不同程度异型性，核分裂像、坏死和核的多形性，部分肿瘤内可含有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤或骨肉瘤分化的区域。Sebenik等将内膜肉瘤分为分化型和未分化型。
免疫组化上，肿瘤细胞表达vimentin和骨桥蛋白，不同程度表达SMA、Desmin，不表达CD34、CD31和FVIII。70%病例可见MDM2核表达，但Sebenik等检测到CD31和Fli-1为未分化内膜肉瘤较特异的表达指标，分化型内膜肉瘤表达相应分化方向的免疫标记。
分子检查显示该肿瘤常有12q13-15区基因获得或扩增，并有CDK4、MDM2和GLI的扩增。
鉴别诊断主要为血管肉瘤、横纹肌肉瘤和心脏黏液瘤等。
本例来自于广东病理之家，特此致谢！
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