为止 发表于 2020-3-3 14:37:09

【3.3病例读片】患者男性,24岁,临床表现为反复发作性上肢抽搐伴意识丧失1年余。

免疫组化结果:
阳性:vimentin、GFAP、EMA胞质内点状+,PR弱+,S100+,Ki67<1%
阴性:Syn、NF、CD34、CD99、CgA

为止 发表于 2020-3-4 10:29:10

免疫组化:

GFAP



vimentin



Ki67



s100



  病理诊断:血管中心性胶质瘤,WHO I级。

  血管中心性胶质瘤是2005年首次报道,是有胶质成分和神经元混合型肿瘤,当时称为血管中心性神经上皮性肿瘤,2007年WHO神经系统肿瘤分类中,被列为一种独立的肿瘤,轨道其他神经上皮肿瘤中。这是一种罕见、癫痫相关的幕上肿瘤,生长缓慢。
  本病好发于儿童和青少年,发病年龄在2.3-70岁,平均17岁,男女发病无差别。该肿瘤发病部位为幕上的大脑皮层浅层,以额、颞叶脑皮质浅层或皮质下多见。颞叶生长的血管中心性胶质瘤半数发生于颞叶内侧面海马结构区。常为单房,可也有多灶报道。
  临床最常见的症状是癫痫,特别是慢性难治性部分性癫痫,大多数患者术前有多年癫痫病史。非癫痫症状以头痛、头晕比较常见。影像学表现为界清的实体肿瘤,个别可出现囊性变,肿瘤一般无明显占位效应,瘤周无明显水肿,钙化少见。
  大体上,肿瘤呈淡灰色或浅黄色,边缘不清,与周围正常组织相似。组织学上表现为单形性单侧或多层双极梭形瘤细胞组成,沿血管轴排列形成室管膜瘤样放射状假菊形团,呈现出明显的血管中心性。瘤细胞在软脑膜-蛛网膜下呈平行流水状或垂直、栅栏状排列,可见致密纤维成分的实性生长区,神经鞘瘤样结节及上皮样细胞被不规则间隙或腔分割成巢状和片状。核分裂像无或少见,无微血管增生和坏死,钙化少见。
  免疫组化肿瘤细胞表达GFAP、S100和vimentin,胞质逗点样表达EMA,不表达Syn、CgA和NeuN,Ki67增殖指数低,为1-5%。
  鉴别诊断包括皮质室管膜瘤,星形母细胞瘤、毛黏液样型星形细胞瘤、乳头状胶质神经元肿瘤。
  临床治疗一般采用单纯手术切除。肿瘤周边常伴随局灶性局灶性FDC,需要同时切除肿瘤和周边发育不良皮层。
  本例来自于广东病理之家,特此致谢!

绿绣芙蓉 发表于 2020-3-5 09:35:35

形态上可以以梭形细胞及上皮样细胞为主
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