【3.10病例读片】患者女性，42岁，临床表现为进行性呼吸急促2个月，并伴有心悸、凹陷型水肿和疲乏。
临床考虑肺栓塞，随后行CT检查发现在肺动脉干和右肺动脉结节状软组织样充盈缺损伴不均匀增强。怀疑肺动脉肿瘤，但肺动脉栓塞不能排除。患者随后接受了手术治疗，切除了肺动脉肿块。免疫标记结果：vimentin+、actin+、MDM2+.
动脉内膜肉瘤。MDM2阳性。 考虑动脉内膜肉瘤 免疫组化：
MDM2
病理诊断：肺动脉内膜肉瘤。
讨论：肺动脉肉瘤是一种非常罕见的肺恶性肿瘤，由Mandelstamm等于1923年首次报道。自从报道后，约400例报道，平均年龄50岁。
肺动脉肉瘤发生于肺动脉内膜壁或或壁内壁，因此可分为内膜肉瘤和壁内肉瘤。镜下表现为黏液样背景内梭形系增生，细胞核分裂像多，不同程度多形性。它可局灶性混合分化较好的肉瘤如平滑肌肉瘤、梭形细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤。由于其可伴有分化较好的肉瘤，因此认为内膜肉瘤发生自动脉内膜的多潜能间叶细胞，具有多向分化潜能。免疫组化上，肿瘤细胞表达vimentin 、SMA、desmin、actin和CD31。肿瘤也可表达MDM2。肺动脉肉瘤最常见的症状是潜伏性呼吸困难，这是一种非特异性症状，可能与右心衰竭的其他病因有关。肺动脉肉瘤的其他症状包括胸闷、咳嗽、咯血和体质症状。这些可能有助于肺动脉肉瘤与其他由心衰竭的病因区分开来。从已发表的文献来看，用于诊断的检查有超声心动图、CT、磁共振成像(Mri)和正电子发射断层扫描(PET)。肺动脉肉瘤的放射学特征是肺动脉腔内充盈缺损、肿瘤侵犯腔外和结节状。
肺动脉肉瘤由具有异型性和核分裂像多且坏死及多形性程度不等的未分化梭形细胞组成。肿瘤细胞疏密相间排列，疏松区可见大片黏液样区域，梭形细胞可似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤，分布可含有上皮样细胞，肿瘤细胞与间质的致密胶原纤维交替排列，分界不清。免疫组化无特征性表达，当肿瘤有明确分化方向时可表达相应免疫标记。有人将该肿瘤根据分化程度分为分化型和未分化型。
鉴别诊断主要由平滑肌肉瘤、机化血栓，血管内筋膜炎等。分子遗传学研究显示75%的肺动脉肉瘤存在4q12和12q12-q15的获得或扩增，导致MDM2等多种基因扩增。
治疗上，根据已发表的治疗方式包括切除手术、靶向治疗、放射治疗和化疗。预后差，平均生存期14-18个月。
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