【04.07病例读片】淋巴管肌瘤病合并结节病
年龄：64岁性别：女
一般病史：因劳力性呼吸困难加重而行胸部CT检查，结果显示中度肺纤维化，可能伴有小叶中央性和间隔旁肺气肿，多发性双侧非钙化肺结节，最大近1cm。患者过去的病史对严重发育迟缓最有意义，且从来不吸烟。患者进行了楔形肺活检以评估间质性肺疾病。
免疫组化结果：SMA+、HMB45+、ER+
特殊染色：AFB-、GMS-
病理诊断：淋巴管肌瘤病合并结节病。
讨论：组织学切片显示形态良好的非坏死性肉芽肿局限于间质内，聚集形成具有层状纤维化特征的肉眼结节。这些特征结合在一起是结节病的典型特征，它倾向于沿淋巴管、支气管血管束、小叶间隔和脏层胸膜分布。肉芽肿性感染典型显示随机性分布或支气管中央性肉芽肿伴或不伴坏死，可能累及间质和远端气腔。肺朗格罕氏细胞增生症影像学上表现为结节和囊腔，是一种间质性病变，几乎仅见于吸烟者，显示纤维炎症性结节和星状疤痕以支气管为中心的分布，免疫组化表达CD1a。
本例中，除了肉芽肿，有一些散在的囊腔，有些囊壁内显示轻度、局灶性异常平滑肌样梭形细胞聚集，并局灶浸润到血管周围间质。高倍镜下，梭形细胞显示细胞核卵圆形，位于中央，有不同程度丰富、轻度空泡化淡染的嗜酸性胞质，这些特征符合淋巴管肌瘤病的诊断，并根据HMB45阳性支持该诊断。鉴别诊断包括良性转移性平滑肌瘤。当囊性时，不同于淋巴管肌瘤病的局限性聚集，良性转移性平滑肌瘤趋向显示非典型梭形细胞呈漩涡状分布。另外，良性转移性平滑肌瘤阳性SMA和ER/PR，但不表达HMB45。
淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病，几乎独特的影响女性，常发生于结核性硬化性综合征的背景中。结核性硬化症的其他表现包括神经精神症状和肾血管平滑肌瘤。基于这个病人发育延缓的病史，需要考虑结核性硬化症的可能。尽管结节病与血管平滑肌瘤病共存报道罕见，但它们的联系可能是随机的。
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