复合性血管内皮瘤
男，32岁，右手掌不明肿物半年余最后诊断：（右手掌）复合性血管内皮瘤 【定义】混合性血管内皮瘤是一种具有局部侵袭性的、罕见转移型、有血管分化的肿瘤，由组织学表现良性、中间性和恶性的成分混合构成。【流行病学】混合性血管内皮瘤是最近描述的一种非常罕见的肿瘤，英文文献报道的病例不超过10例。过去曾报道过有类似组织学表现的病变。男女发病率大致相等，大多数病变见于成人，只有1例在婴儿期首次发病的报道。【受累部位】大多数病例倾向于发生在四肢末端，尤其手足，只有1例发生在舌。【临床表现】25%患者有淋巴水肿病史。一般病程长(2-12年)，外观灰红色，可呈结节状。【巨检】表现为浸润性单结节或多结节肿物(单一结节直径0。7-6cm)，或者表现为边界不清的"肿胀"区。有些病变伴有皮肤紫红色变，提示为血管性肿瘤。【组织病理学】混合性血管内皮瘤是一种界限欠清的浸润性病变，以真皮和皮下组织为中心。组织学上由良性和恶性血管成分混合构成，两者相对比例可有很大变异。病变是由不同成分构成的统一体，其中包括上皮样血管内皮瘤、网状型血管内皮瘤、梭形细胞血管瘤、"血管肉瘤样"区域和良性血管病变(动静脉畸形和限局性淋巴管瘤)。另外，一个见于几个病例的有趣现象是病变中存在大量含有空泡的内皮细胞，呈假性脂肪母细胞性外观。"血管肉瘤样"区域以低级别血管肉瘤为特征，含有复杂的交错分布的血管，内皮细胞有异型性，分裂象相对少见。此种病变的生物学意义需要大量研究才能确定。只有1例罕见病变的"血管肉瘤样"区域表现为高级别血管肉瘤，以实性结构和大量分裂象为特征。此种病变的生物学行为尚需大量病例研究。肿瘤对血管性标记物有阳性反应，如CD31、CD34和vonWillebrand因子。【预后因素】半数病例在原发肿瘤切除后4-10年局部复发，常为多次复发。那位病变发生在舌部的患者，在原发肿瘤切除后分别于9年和11年的时候发生颌下淋巴结转移和大腿软组织转移。因此，本病的生物学侵袭性看来比普通血管肉瘤要低得多。 学习，感谢分享:)
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