B淋巴母细胞性淋巴瘤
患者,男,10岁。主诉:发现左颈部、耳前多发性肿块5月余。无疼痛、红肿、发热;近期肿块增多增大。曾用抗结核治疗无效。巨检:左颈部及耳前可扪及数枚肿大淋巴结,最大者3x2cm,其余直径为0.5-1.0cm.外周血及骨髓未见异常。取淋巴结作病检。 免疫组化标记结果: 母细胞标记: TdT、CD34、CD99 阳性; B细胞标记:PAX-5 阳性,CD20、CD79a阴性;增殖指数: Ki-67 50% 阳性T细胞标记:CD2、CD3、CD5、CD45RO、CD56、CD1a均为阴性 髓系标记:MPO阴性 病理诊断 颈部淋巴结:B淋巴母细胞性淋巴瘤,结节状变异亚型。 提示: B-LBL比较少见,结节样变型更少见。 免疫标记B-LBL,其中PAX-5最敏感.其他标记阴性,容易漏诊。鉴别诊断 T-LBL/ALL:多见纵膈包块,发展较快,预后较B型差,T标记(+),B标记(-)。 胸腺瘤:皮质型胸腺瘤亦可TdT(+),在部分小块组织或穿刺活检,易误诊为LBL,但用CK上皮细胞(+), TdT散在表达是重要的鉴别点,B标记(-); 套细胞淋巴瘤母细胞变异型:免疫组化TdT(-),CyclinD1(+),可以鉴别; 母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病:约1/3病例TdT(+),但CD56、CD123、CD4(+)及好发于皮肤及骨髓。讨论 LBL/ALL是儿童期高发淋巴瘤之一,占儿童NHL的40%-50%。B-ALL比T-LBL少见,B-LBL占LBL的10%左右,纵膈包块较T-LBL少见;B-ALL/LBL有7种重现性染色体异常,其预后各有不同,但总体上B-ALL/LBL预后较T-ALL/LBL好,总缓解率大于95%,而儿童又较成人好,近80%儿童病人可治愈,尤其是早期,本例随访5月尚无白血病表现。在B-LBL的免疫标记一般CD20(-),CD79a(+/-),而PAX-5是最有效的标记物。 学习啦! 谢谢分享!
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