【10.19病例读片】女性，18岁，妊娠19周，临床表现为癫痫发作
特殊染色和免疫组化染色结果
病理诊断：左额叶转移性腺泡状软组织肉瘤。
ASPS是一种生长缓慢、无痛性，组织起源未定的恶性肿瘤，诊断时虽常有转移，但该肿瘤总体为惰性肿瘤，可有较好的长期生存。ASPS常发生于成人下肢的深部软组织，但在儿童，其更常见于头颈部区域，特别是眼眶和舌部。转移常为局部淋巴结转移，但可血道转移至肺和脑。颅内转移被报道仅见于颅外转移的情况下，从未见于肺内无转移性病灶的病人中，该患者舌部肿瘤诊断后不久即发生肺部多发性转移。
ASPS典型的组织学特征为肿瘤呈腺泡状生长，其间由不同厚度的致密纤维分隔。这些纤维分隔将肿瘤细胞分割成大小不一的、大的细胞群，这些大的细胞群被血管进一步分割成较小的细胞巢，肿瘤细胞多角形，胞质丰富嗜酸性颗粒状到透明，细胞核大，核仁明显。肿瘤细胞可含有特征性胞质内PAS阳性、耐淀粉酶的棒性结晶体。PAS染色也显示胞质内丰富的糖原
免疫组化上，肿瘤细胞表达TFE3。肿瘤细胞也表达myoD1胞质阳性，而不是核阳性。
鉴别诊断：
1）颗粒细胞瘤：S100+，MyoD和TFE3阴性，无PAS-D的结晶体
2）腺泡状横纹肌肉瘤：平滑肌标记阳性，Z带p63表达阳性
3）副节瘤：器官样结构，神经内分泌标记阳性
4）转移性肾细胞癌：EMA+、CD10+
治疗方法是手术切除，肿瘤大小和手术切缘情况是2个最重要的预后参数
转移性腺泡状软组织肉瘤。 同意转移性腺泡状软组织肉瘤
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