具有多种形态、B细胞源性高级别淋巴瘤【52086群第53题】
本帖最后由 小王 于 2016-11-2 10:44 编辑周小鸽-北京友谊医院
第五十三题出炉
yulei shen/path/MI
Thymic carcinoma, thymoma, primary mediastinal Large B cell lymphoma and T cell lymphoma should be on top differential
樊祥山
CD23，CD30, CD15?
樊祥山
CD3阳性的大细胞是？异常表达？
danqing66
得上2线的B的标记吧
danqing66
oct2，bob1
yulei shen/path/MI
Hodgkin lymphoma also included
yulei shen/path/MI
We also saw one like this: ALCL
yulei shen/path/MI
This aggressive mass may have more than one malignancy
吴梅娟
@周小鸽-北京友谊医院?周老师CD30？
yulei shen/path/MI
Thick fibrous septum reminds HL and thymic neoplasm
王婷
首先考虑B细胞淋巴瘤，疑问，HL样大细胞？CD30阳性细胞？
浩（刘芳）
中青年，纵膈，常见的淋巴瘤包括纵膈大B(青年女性多见，结节状，纤细胶原，瘤细胞表达CD23)，HL(硬化型多见，胶原较粗大，单一表达bob.1or oct2)
,灰区(PMBL和HL之间，可同时表达bob.1和oct2，可以有坏死，炎症细胞浸润，但中性粒少见，预后差于HL和PMBL)。所以这例要看看这些组化，好像有的大细胞CD3也阳性？异常表达？很可能是灰区吧。
yulei shen/path/MI
@周小鸽-北京友谊医院?CD30, 15, 1a,63, ALK ?
浩（刘芳）
PMBL要考虑一下
Yolanda Li
同意刘芳诊断
Yolanda Li
发现2区CD21可见较多的FDC网，与1区，3区不同
浩（刘芳）
@李昱 重医?看画圈 地方
Yolanda Li
@刘芳@中大佛山医院?我看你昨天的分析思路和我是一样的。我想周老师分区出来，有道理的，不同区的确有差别……
周小鸽-北京友谊医院
如果诊断PMBL，就要考虑去怎样解释2区的FDC网。
郭燕
纵膈大B和HL的灰区？
Yolanda Li
出现这样的FDC网，在纵膈, HL是可以的，但形态更像PMBL。最近的报道，PMBL和HL在基因表达谱上更接近，而不是与DLBCL接近。1区和3区应该是符合PMBL，2区更像是 PMBL和HL之间的灰区。把三个分区整合起来，怎样出才好呢？
周小鸽-北京友谊医院
是的，这例不单纯，不好只用一种类型的淋巴瘤来解释，真是无奇不有。
周小鸽-北京友谊医院
如果是穿刺标本，就麻烦了。
Yolanda Li
周老师的病例把我们烤焦了
周小鸽-北京友谊医院
多见识，思维就会开放，不只是紧跟书本
郭燕
用灰区还是复合？周老师@周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
有灰区的区域，还有PMBL的区域，还有2区那么多FDC网。我也晕菜了
郭燕
您晕了，我们咋办
周小鸽-北京友谊医院
靠大家出主意。
江庆萍
江庆萍
这个表达想不通
周小鸽-北京友谊医院
@广医三院_江庆萍（猪猪） 这个可能是异常表达。在霍奇金淋巴瘤的大细胞有时能见到这种现象，但做TCR往往是阴性。
吴梅娟
@周小鸽-北京友谊医院?周老师我也碰到几例B细胞淋巴瘤异常表达CD3的，还有ALCL异常表达CD20的
周小鸽-北京友谊医院
HRS细胞有时也吞噬周围的抗原，看起来好像是表达的。
Yolanda Li
（纵膈）原发性纵膈淋巴瘤，大部分区域呈现原发纵膈大B细胞淋巴瘤特点，部分区域呈现纵膈大B细胞淋巴瘤与经典霍奇金淋巴瘤之间的灰区改变。
周小鸽-北京友谊医院
@吴梅娟浙江省肿瘤医院
我们已经遇到以下T细胞淋巴瘤异常表达CD20：肠病T细胞淋巴瘤>NK/T细胞淋巴瘤>外周T-NOS>蕈样霉菌病-派杰特。
周小鸽-北京友谊医院
@李昱 重医 是的，我也这样觉得。
周小鸽-北京友谊医院
@李昱 重医 你觉得怎样解释2区？
Yolanda Li
周老师我先查查文献哈
岳长军-LabCorp-Covance
这是个有趣的病历，插一句嘴，形态及免疫组化支持PMBL
岳长军-LabCorp-Covance
不像灰区及HL，因为没有相关背景
Yolanda Li
岳老师来啦……您怎么解释2区这么明显的FDC网
岳长军-LabCorp-Covance
二区的FDC网是不是残存的LN？这是个假设，因为低倍看很多Nodule
郭燕
这是胸腺组织，岳老师
岳长军-LabCorp-Covance
另外，也要考虑FDC网形成机理
岳长军-LabCorp-Covance
@郭燕_南通肿瘤医院?是，胸腺可以有淋巴组织，包括FDC网，这是B细胞的来源，也是发生PMBL的原因
江庆萍
哦，学习了。CD20有异常，CD3也有异常@周小鸽-北京友谊医院?
岳长军-LabCorp-Covance
另外一种可能，是和胸腺融和的周边淋巴结
江庆萍
@岳长军?应该不是残存LN，从CD10和BCL6表达可以看出
郭燕
@岳长军?岳老师，是1，2区和3区的融合？
郭燕
@岳长军?岳老师，等我搞明白了再谢谢哈
岳长军-LabCorp-Covance
那么就是胸腺固有的FDC网，也就是说B细胞的根据地
Yolanda Li
感觉2区和1,3区是一体的，2区不像淋巴结
郭燕
@李昱 重医?周老师不是问你的嘛，岳老师在帮你推测
岳长军-LabCorp-Covance
CD3阳性常在large B 中见到
江庆萍
如果是我，就诊断PMBL，那点FDC忽略不计它
郭燕
猪猪姐姐，预后一样吗
岳长军-LabCorp-Covance
@李昱 重医?那就说明2区是B细胞在胸腺的发源地
Yolanda Li
呵呵，我正想这个问题，其实报告发出去，医生想的问题是----纵膈大B 的治疗以及预后 和混有部分灰区相比，有何不同
沈玉雷 病理 密西根州
besides PMBL, I concern the thymic lesion too
Yolanda Li
我暂时没找到相关的文献依据。
岳长军-LabCorp-Covance
残存的胸腺组织
岳长军-LabCorp-Covance
@李昱 重医?可以去读John Chan 写的胸腺章节，在Fletcher的书中
Yolanda Li
好主意
郭燕
我没有这个书咋办
岳长军-LabCorp-Covance
另外也可以读文献，历史上关于PMBL的起源有过一段争论，中心是关于胸腺中有无B细胞的问题，如果有在哪里，当然现在已经很明了。如果大家有兴趣可以查一下以前的争论（上世纪的）。
周小鸽-北京友谊医院
可能要一个区一个区的来看。
1区是PMBL，有没有意见?
江庆萍
没@周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
1区可能看法比较一致，形态和免疫表型都符合PMBL。
周小鸽-北京友谊医院
3区是PMBL还是灰区淋巴瘤（介于HL与大B细胞淋巴瘤之间）？
岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院?3区考虑灰区的依据是？
Yolanda Li
3区似乎和1区都符合PMBL，对吗
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
3区的这些特征是不是典型的PMBL？
岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院?没有见到灰区或HL的背景，PMBL可以出现这种改变
岳长军-LabCorp-Covance
这只是pleomorphic, 大B中经常出现
周小鸽-北京友谊医院
@岳长军 灰区淋巴瘤的背景，也像HL的背景吗？
岳长军-LabCorp-Covance
我在国内看到了一些病历，很多人搞不清楚。
岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院?是，所以是灰区
岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院?说实话，我不喜欢灰区这个叫法，它引起了很多麻烦，临床医生更恨
岳长军-LabCorp-Covance
我们应该尽量少用，这一届WHO组委发明的这个词，没有什么好效果，没有解决任何问题
周小鸽-北京友谊医院
我对灰区淋巴瘤的理解是：在形态和免疫表型（也许还有分子）介于HL与大B细胞淋巴瘤之间的淋巴瘤。如果靠近HL，就具有更多HL背景和瘤细胞特征；如果靠近大B细胞淋巴瘤，就具有更多大B细胞淋巴瘤的特征，背景也离HL的背景更远。这样理解对吗？
周小鸽-北京友谊医院
我知道您对灰区淋巴瘤的看法了。看来确实对灰区淋巴瘤的看法，见仁见智。
岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院?我们这样想，HL也是B细胞淋巴瘤，对吧？只不过是defect B cell。如果没有了背景，还有什么灰区可言呢？
周小鸽-北京友谊医院
好的，3区的看法可能不像1区那样统一。
大家看看2区，有什么意见？
Yolanda Li
2区，如果抛开 CD21来看的话，也还符合 PMBL。我个人看法哈
江庆萍
@李昱 重医?同意
Yolanda Li
确实没见过PMBL有这么多FDC网的，低倍结节样，背景淋巴细胞多了些，但免疫表型还是符合PMBL，不知道理解得对不对？因此，2区我觉得放入灰区是可以的……关键看临床治疗和预后有啥不同的
佛山市-刘芳
Yolanda Li
周老师在淋巴瘤免疫表型方面非常有建树。对于CD21这个关键指标的重要性非常看重，我个人也觉得非常重要
Yolanda Li
还有郑媛媛老师的多年的研究。FDC网的来龙去脉，研究透彻了对我们理解和诊断淋巴瘤非常有帮助……非常想听听媛媛的解读…
周小鸽-北京友谊医院
胸腺里面确实有淋巴滤泡，有FDC网，只是这例的这个局部FDC网太多了，以前没见过这么多，与1区和3区不一致。
岳长军-LabCorp-Covance
@李昱 重医?胸腺的B细胞区是带有FDC网的，甚至可以出现生发中心。不知道这里2区有FDC网，你想说明什么问题，它和灰区有何必然联系？
郭燕
@岳长军?岳老师，感觉就是这个破网网把我忽悠到HL里去了
周小鸽-北京友谊医院
FDC网这么多，应该不是PMBL的特征，不应该是PMBL一部份。要么像岳老师解释的可能是淋巴结，要么是其它什么可能。
Yolanda Li
哈哈郭燕你太逗了，我有同感。毕竟看过这么多例纵隔大B，没有像这么明显的形态还伴这么多网的。我觉得很多地方缺乏统计数据，因为很多单位这个病不做CD21。
岳长军-LabCorp-Covance
@周小鸽-北京友谊医院?也有可能是胸腺中的发源地。我见过腺瘤时很多follicles, mimicking node
Yolanda Li
解铃还须周老师，把友谊医院PMBL的病例拿出来统计一下看看，至少我觉得有意思的
浩（刘芳）
@李昱 重医?这个任务交给你啦，
郭燕
@李昱 重医?嘿嘿，周老师和岳老师讲得越多，我们的收获越大，谢谢两位老师！
岳长军-LabCorp-Covance
@李昱 重医?参加讨论有功，会有你想要的礼物一份
张燕林-北京良乡医院
周老师，会不会是FL伴大B转化，纵隔大B和灰区同时发生在这一个病变了，形态和免疫组化都有支持的地方，有都是B细胞的。各位老师，会不会有这样的可能呢
周小鸽-北京友谊医院
现在看来，这个病例是：具有多种形态、B细胞源性高级别淋巴瘤。具有明显的PMBL特征，部分区域可能具有灰区淋巴瘤的特征，有的区域似乎像滤泡性淋巴瘤伴大B转化。少数大细胞异常表达CD3。
周小鸽-北京友谊医院
大家看看，这样行吗？
江庆萍
我觉得临床和患者会晕的@周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
江庆萍
@周小鸽-北京友谊医院?他们会说“周主任，你让我们怎么办呀”
周小鸽-北京友谊医院
@广医三院_江庆萍（猪猪） 第一句话是明确的：具有多种形态、B细胞源性高级别淋巴瘤。
周小鸽-北京友谊医院
这就足以按照高级别B细胞去治疗了。
江庆萍
@周小鸽-北京友谊医院?嗯嗯
周小鸽-北京友谊医院
临床医生总想有一个非常明确的诊断便于治疗，病理医生其实也想给出一个非常明确的诊断，但是事实上并不总是如愿，不得已也会发出意向性诊断或大方向的诊断。其实临床医生也有对付这些非精准的诊断的治疗办法。
周小鸽-北京友谊医院
应该避讳的是，本不应该精准，迫于临床医生的压力，硬着头皮给出一个“精准”诊断。
浩（刘芳）
@周小鸽-北京友谊医院?这样的报告既尊重了事实，又做到了病理与临床相结合
石岩
这个文献好老，照片都是黑白的，我看您的图片低倍似乎有淋巴滤泡的影子，包括三区
石岩
就是不明白开始淋巴滤泡是哪儿来的，我觉得可能是肿瘤和正常组织互相刺激，引起淋巴滤泡
周小鸽-北京友谊医院
对于2区，我在诊断时没有考虑到浸润滤泡的可能，但后来照像时看得比较仔细，觉得有这种可能，现在有了这篇文献，看来比滤泡性淋巴瘤伴大B转化更能解释这种现象。
这么多滤泡的来源要么是淋巴结，要么是病变中未知原因刺激新生的，岳老师说他见过胸腺内有很多滤泡，类似淋巴结。
我想看更低倍镜就是想辨认是淋巴结还是非淋巴结。这篇文献的图2中，滤泡周围的细胞都是小淋巴细胞，没有纤维化（不像慢性刺激形成的滤泡），让人觉得淋巴结的嫌疑比较大。
周小鸽-北京友谊医院
3区的问题不在上皮，而在非上皮病变。我也觉得上皮是残留的。
掌心0614
@周小鸽-北京友谊医院 周老师，一个初学者弱弱的问一句，2区能否是胸腺淋巴滤泡性增生的基础上发生的肿瘤而残留的滤泡结构呢？
周小鸽-北京友谊医院
见到上皮的意义在于，提示此处曾经是胸腺，即这个肿瘤与胸腺有关。PMBL和灰区淋巴瘤都可能与胸腺有关。
郭燕
@沈玉雷 病理 密西根州?在胸腺淋巴瘤里除了能见到胸腺小体(哈佛氏小体)是残存之外，也可以见到成小片的上皮岛。CK在胸腺瘤里是均匀分布的网络状机构。(转郑大附一院的李晟磊老师)
周小鸽-北京友谊医院
@掌心0164@汪俊@港大深圳医院 是的，张燕林提出的就是这种可能。
掌心0614
@周小鸽-北京友谊医院?谢谢周老师！
石岩
石岩
@周小鸽-北京友谊医院?周老师，我还是觉得那些淋巴滤泡不是淋巴结，是肿瘤刺激形成的，既然一些免疫性疾病可以刺激胸腺增生，淋巴滤泡形成，那我觉得肿瘤也可以。三区如果您不是纠结上皮问题，那我觉得这个区域的形态就是像那种精原细胞瘤的生长方式，也可以接受
Jane Yuan (袁佶）UNMC
周老师的病例很有意思。我觉的形态上和表型都consistent with pMBL,二区可能是残留的FDCs.胸腺组织会有lymphoid follicles
郭燕
@Jane Yuan (袁佶）UNMC?老师，感觉胸腺组织的lymphoid follicles 应该不是正常现象
Jane Yuan (袁佶）UNMC
可能的解释是PMBL arises from lymphoid follicles
周小鸽-北京友谊医院?
@Jane Yuan (袁佶） 谢谢参与并提供宝贵意见。
Jane Yuan (袁佶）UNMC
谢谢周老师分享的病例
郑媛媛
郑媛媛
感觉还是符合纵隔大B，形态学间有间变和Rs样细胞，2区可能就是所谓的对先前存在的滤泡的趋向表现，不破坏消灭滤泡，仍然保留滤泡结构和Fdc网，有点向边缘带淋巴瘤殖入滤泡。
胡清龍
53题之我见：我刚刚爬了一下楼，这个纵隔肿瘤的确难于归类，表现了这类肿瘤发生系列的可塑性。可以说是胸腺大B为主伴CD3异常表达。我不能确定CD3是否和CD20＋的大细胞在同一类细胞上。还有别的T标志阳吗？背景细胞偏多，但沒有嗜红细胞。如果CD15阳性的话，更倾向“恢区”。当然分类是人定的。从表达标志上看，PMLBL和HL都来源于滤泡中心细胞，这样肿瘤医院结节性结构的存在就不难理解了。
胡清龍
如果有TCR重排就更有趣了
周小鸽-北京友谊医院?
第五十三题的随访情况：
今天电话随访，患者亲自接的电话。
会诊以前，按照CHL淋巴瘤（ABVD）治疗了3个周期，CT显示上腔静脉处有一肿物（可能是手术未全部切除的部分）。会诊后，方案做了调整，按照B细胞淋巴瘤（具体方案不明）治疗了2个周期，今日刚查血，未做影像学评估。自己身体状态尚好，感觉不错。治疗医生告诉患者，接下来是30次放疗，然后再化疗2个周期。
好复杂的病例。看完了之后还是晕。好好学习。开网有益。 学习了，谢谢整理
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