(右颈部)淋巴结HHV阳性Castleman病伴微小灶大B细胞淋巴瘤【52086病理群第68题】
周小鸽-北京友谊医院第六十八题登台
福州总医院刘伟
低倍镜下淋巴结结构存在，窦存在，但生发中心萎缩，套区明显，可见套区及间区大量比较成熟的浆细胞浸润，其间散在浆母细胞，局部浆母细胞呈簇，结合患者有HIV阳性，考虑为HHV8阳性的多中心性Castleman病，局灶浆母细胞聚集(所谓的微小淋巴瘤)，有向淋巴瘤转化的倾向(即起源于HHV8相关性多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤)。
胡余昌
@福州总医院刘伟 。
鉴别诊断：原发性渗出性淋巴瘤（PEL）的实体变异型。会不会同时有EBV和HHV8感染！期待结果！
侯卫华
淋巴结结构存在，诊瘤需谨慎。
Castleman病样结构伴大量浆细胞，考虑多中心浆细胞Castleman病（多克隆），或Castleman病伴单克隆浆细胞浸润。
胡余昌
侯卫华
@胡余昌-宜昌市中心医院 这些大细胞CD123可能阳性。
应顺带个IgG4。可能是浆样树突细胞。
胡余昌
有时候临床提供的病史具有两面性，该患者的结核诊断是否确诊？是不是原来就存在PEL，然后蔓延到淋巴结，而碰巧遇到Castleman病的？我对这副图中的大细胞不放心，核仁明显，嗜双色，有的像RS样细胞。
侯卫华
@胡余昌-宜昌市中心医院 是地。你说的PEL应该是要着重考虑的签别，的确不能除外。
周小鸽-北京友谊医院
第六十八题的部分免疫组化如下：
侯卫华
我晕了。
CD3又大又硬，瘤了！！
滤泡辅助T。
胡余昌
HHV8+淋巴瘤可以表达T细胞抗原。需要CD38/CD138/CD30?还有HHV8 LANA？EBER?
周小鸽-北京友谊医院
胡余昌
TFH难以解释浆细胞样分化。1.考虑PEL累及淋巴结，建议查胸腔积液。
2.淋巴结Castleman病。
王婷 济宁医学院附属医院
ki67都是大细胞阳性，看着没头绪
樊祥山-鼓楼医院
周老师的这例用PEL最好解释，这种形态，HIV'EBER'HHV8都阳性，又有MCD形态。鉴别：起源自hhv8阳性的MCD的PBL
周小鸽-北京友谊医院
这例CD3阳性。两个单位染的CD3都是阳性。
樊祥山-鼓楼医院
@周小鸽-北京友谊医院 周老师，PBL是浆母。您的病例坑太深啦 ，期待结果！
周小鸽-北京友谊医院
侯卫华
OCT2,BOB1阳性支持大细胞是浆细胞源性？大细胞异常表达CD3？
郭燕-南通肿瘤医院
HHV8 MCD
侯卫华
淋巴结结构存在，诊瘤需谨慎。
Castleman病伴单克隆浆细胞浸润，不除外早期肿瘤形成。
郭燕-南通肿瘤医院
HHV8 MCD伴微小淋巴瘤？
樊祥山-鼓楼医院
微小淋巴瘤：套区小簇状非典型浆母或免疫母样大细胞，可以环绕生发中心
韦萍-北京友谊医院
如何解释这些HHV8和EBV双阳的浆母细胞样的大细胞呢？CD3强阳性、mum-1阳性、CD38弱阳、OCT2和BOb1阳性、CD138阴性、pax5阴性，我宁愿相信这是浆母细胞异常表达CD3
郭燕-南通肿瘤医院
@韦萍-北京友谊医院 老米怪病多，就是HIV惹的祸，这例也是怪胎
韦萍-北京友谊医院
按照目前的HHV8相关的淋巴组织增殖性疾病谱系，哪个类别都放不进去。要不叫一个：起源于HHV8相关多中心Castleman病的浆母细胞微小瘤伴EBV阳性及CD3异常表达。是不是我们又要拓宽HHV8及EBV相关淋巴组织增殖性疾病的谱系啦
胡清龍-美国图森病理
做个TCR 重排
韦萍-北京友谊医院
@胡清龍-美国图森病理 瘤细胞只占很小一部分，恐怕做不出来
胡余昌
@韦萍-北京友谊医院 我想把这个病人的"胸膜炎和肺结核”弄清楚！
田素芳
还不如去了解免疫重建炎症综合征（immune reconstitution inflammatory syndrome，IRIS）
周小鸽
应该够瘤了。只是到底是浆系还是T系；到底该给一个什么名称。
胡余昌
PEL可以是浆系异常表达T的标记，也可以是T系吧？
郭燕-南通肿瘤医院
书上说可以，但是CD20太给力。浆的标记，除了MUM1,其他不给力
赵燕-江苏泰人医
免疫缺陷后细胞内的抗原是否也会“混乱不堪”?
胡余昌
@郭燕_南通肿瘤医院 CD20阳的不是大细胞，爬楼再看看！
郭燕-南通肿瘤医院
@胡余昌-宜昌市中心医院 那就听胡兄的了，bob1，oct2，mum1都阳的贼好。但是，怎么解释KL？K的强阳性区域是瘤细胞吗？我判读不出来了
韦萍-北京友谊医院
此类HHV8相关病变的浆母细胞经常只有CD38和Mum-1阳性，CD138阴性、CD20阴性，而且我们这例的肿瘤细胞Lambda单克隆表达，再加上形态学，支持为浆母细胞。唯一不支持是CD3强阳性，在PEL可以浆系异常表达T系标记，我们这例也应该可以，本来就是同出一系。
田素芳
基础病变是HHV8相关MCD,在同时合并EBV感染的情况下，生发中心上演的是不是类似AITL发病机制中的故事？
周小鸽-北京友谊医院
Lambda和kappa好像没有出现轻链限制性表达，瘤细胞和周围的浆细胞都没有。
胡清龍-美国图森病理
大的细胞有没有？@周小鸽-北京友谊医院
象这类仔细观察各类细胞的形态与免疫表型很重。
郭燕-南通肿瘤医院
但如果是PEL，是单克隆性的吧？
岳长军
HHV8和EBV双阳的B细胞常常会出现B抗原丢失（浆母改变），CD3常常会异常表达。去年的Long Beach 会上有不少报道，这例应该是个早期的PEL solid variant，也有人叫micro lymphoma，kappa lambda 用IHC很难，用ISH可能性大些
周小鸽-北京友谊医院
第六十八题的诊断结果
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