【1.18病例读片】患者女性，37岁，临床表现为右食指囊肿。
本帖最后由 为止 于 2017-1-20 09:15 编辑
免疫组化：
AE/AE3
s/100
病理诊断：神经鞘黏液瘤
神经鞘黏液瘤是外周神经鞘的一种罕见、独特的肿瘤，发病高峰为30岁左右。病人表现为孤立的、浅表的、多结节、无痛性肿块，病变可达2.5cm，常发生于四肢。肿瘤生长常缓慢，切除前常存在数年。它们通常累及皮肤和皮下，形成多结节的、无血管性肿块，伴丰富的黏液样基质和周围纤维边界。上皮样雪旺氏细胞表型为条索状、巢状或合体样。也可见到星形雪旺氏细胞伴胞质内核沟形成。
雪旺氏细胞强阳性表达S100、GFAP、NSE和CD57.偶尔可见EMA+的神经束膜细胞，主要位于纤维组织内。核分裂像无或少
鉴别诊断包括低级别纤维黏液样肉瘤，该肿瘤常发生于老年人，有恶性纤维组织细胞瘤样区域，弓形血管，细胞围绕血管聚集，常无特异性的细胞遗传学改变，而神经鞘黏液瘤常有黏液样间质，具有不同的基因表达谱和免疫组化，被认为是纤维组织细胞瘤的一种亚型。
治疗是手术切除，即使是富于细胞性者切除后具有惰性的临床行为。然而，大多数该肿瘤为单纯切除，导致切缘阳性，常复发。
神经鞘粘液瘤 好病例，非常有特点。 神经鞘粘液瘤 学习了。谢谢！
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