纵膈肿块 NK/T细胞淋巴瘤讨论2017/7/9【河南病理交流群病例1】
省医 张雷男，67岁，纵膈巨大占位，腹腔多发淋巴结肿大，纵膈肿块穿刺
漯河3院宋晓兵
恶性
济源人医周竞奇
类A
省医 张雷
PSA
新密人医韩峰楼
转移
省医 张雷
NK/T细胞淋巴瘤：主要发生于结外的淋巴瘤，其特征在于血管损伤和破坏，突出的坏死，细胞毒性表型和与EBV感染相关（WHO 2008）
命名为NK / T（而不是NK），因为虽然大多数病例似乎是真正的NK细胞肿瘤，但有些病例显示细胞毒性T细胞表型
省医 张雷
同义词：血管中心性T细胞淋巴瘤，恶性中线网状结肠炎，多形性网状结肠炎，致死性中线肉芽肿，血管中心性免疫增生性病变
罕见; 在墨西哥，中美洲和南美洲的亚洲人和美洲本地人口中更为普遍
成年人，通常是中国人（在美国，亚裔/西班牙裔血统，Am J Surg Pathol 2000; 24：1511）
男性比女性更常见
省医 张雷
几乎总是结外
最常见的位置是上呼吸消化道（鼻腔，鼻咽，鼻旁窦，腭）
非鼻NK / T细胞淋巴瘤相似; 经常在胃肠道，皮肤，睾丸，软组织中
淋巴结受累：次要偶发，原发罕见
骨髓受累：诊断时不常见，与早期死亡相关，用EBER原位杂交进行诊断（Am J Clin Pathol 2001; 115：266）
在美国一项研究中，鼻旁窦淋巴瘤通常是弥漫性大B细胞型且EBV-（Am J Surg Pathol 1999; 23：1356）
妇科NK/T是罕见的（Arch Pathol Lab Med 2000; 124：1510）
CD3
CD56
EBER
CD20
省医 张雷
淋巴瘤细胞的心脏受累。 a，心肌纤维化，淋巴瘤细胞的弥漫性浸润（HE，×25）。 b，淋巴瘤细胞小，无异型，模拟正常淋巴细胞（HE，×150）。 c，EBER1的原位杂交阳性反应明显（×150）。
省医 张雷
最典型的免疫表型：CD2 +，CD56 +，表面CD3-，细胞质CD3ε+
如果CD3ε+，CD56-，细胞毒性分子+和EBV +：结外NK / T细胞淋巴瘤
如果CD3ε+，CD56-，细胞毒性分子和EBV-：外周T细胞淋巴瘤NOS
如果EBV-诊断有问题（EBER-ISH比EBV-LMP1 IHC更可靠）
90％的P-糖蛋白/ MDR1 +可能提示治疗反应不佳
血管浸润
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