【8.14病例读片】患儿为5月大小的足月男孩,并发呼吸窘迫、URI症状和血小板减少症。
阳性:CD31、CD34、SMA和vimentin阴性:Desmin、myogenin、CK、SMA、S100、Syn和HHV8,kI-67月10-15%
免疫组化:
CD31
CD34
SMA
vimentin
病理诊断:卡波西型血管内皮细胞瘤。
卡波西型血管内皮细胞瘤(KHE)是一种儿童罕见、局部侵袭性、不成熟的血管性肿瘤。常见表现为皮肤紫罗兰色病变,但也可发生于内脏,典型地位于腹膜后或纵膈。KHE可伴有Kasabach-Merritt综合征,肿瘤内有包裹的血小板和出血,导致潜在的危险生命的血小板减少性凝血病。该病于1940年首次描述,目前已有200例报道,典型位于大的内脏病变内。
KHE的治疗由长春新碱和抗血小板凝聚治疗。如果血小板减少被控制则预后好。多个研究者描述了成功应用长春新碱、塞氯匹定和阿司匹林治疗。最近,VEGF抑制剂和mTOR通路抑制剂如西罗莫司治疗有效。
卡博西血管内皮瘤 卡波西血管内皮瘤 尽管没抢到沙发。不过仔细学习了病例,温习了一遍几种需要鉴别的血管瘤性病变。感谢楼主提供好病例。 连地板都错过了,很好的病例,学习了! 连地板都错过了,很好的病例,学习了!
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