成人睾丸粒层细胞瘤

为止

患者男性，40岁，临床表现为可触及的睾丸肿块，无阴囊疼痛。肿块是在5年前进行输精管切除术时偶然发现，缓慢长大。患者无特异性病史，也没有雌激素症状如男性乳腺发育症。实验室检查无异常。阴囊超声检查显示右侧睾丸有一个境界清楚的异质性低回声肿块，大小为6.0cm，呈膨胀状，可有小的囊性变，左侧睾丸无异常。彩色多普勒超声显示肿块内血管增加。CT显示右侧阴囊内有一个境界清楚的卵圆形异质性增强的实性肿块，最大直径6.0cm。无远处转移，腹部和盆腔内也无明显增大的淋巴结。影像学检查考虑恶性生殖细胞肿瘤，患者进行了根治性睾丸切除术。

巨检：睾丸切面显示一个境界清楚、分叶状、异质性、黄褐色实性肿块，局灶有出血。

免疫组化结果：肿瘤细胞弥漫性表达calretinin、ER、PR、AR、CD10、CD56和vimentin，多灶性表达inhibin、Syn、CK、c-kit和cyclinD1；WT1非常局灶表达。EMA、S100、CgA、PLAP、SMA、GPC3、AFP、CD99、GATA3、PAX8、SALL4和MART-1表达阴性。β-catenin核阳性。Ki67增殖指数约2%。患者手术后18个月无复发或转移。

讨论  成人睾丸粒层细胞瘤非常罕见，多为单个病例或小的病例系列报道。该肿瘤特征为肿瘤细胞显示粒层细胞分化的典型形态学特征。肿瘤细胞具有咖啡豆样、成角和核沟，排列呈弥漫性、岛状、梭形和微滤泡(Call-Exner小体)、梁状、条索状、波纹绸、栅栏和假乳头状生长方式。组织学上，成分睾丸粒层细胞瘤能与其他类型睾丸性索-间质肿瘤区分。Ledig细胞瘤显示肿瘤细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，细胞核圆形，核仁明显。Sertoli细胞肿瘤显示明显小管分化，肿瘤细胞呈多角形，胞质丰富淡染。

最近有文献对文献中报道的239例病例进行了系统复习，大地偶数病例为幼年性睾丸粒层细胞瘤（166/239，69%），仅有31%（73/239）例为成人睾丸性粒层细胞瘤。幼年性睾丸粒层细胞瘤代表良性疾病实体，而成人睾丸粒层细胞瘤有转移潜能。由于报道的病例少，成人睾丸粒层细胞瘤的危险因素和治疗后果还不清楚。根据系统复习，肿瘤大小、血管淋巴管侵犯或男性乳腺发育症是转移的危险因素。对于转移性疾病，侵袭性外科手术和全身治疗可能治愈。

免疫组化对成人睾丸粒层细胞瘤的正确诊断有帮助。生殖细胞肿瘤标记物如PLAP、AFP、GPC3和SALL4阴性染色有助于排除较常见的生殖细胞肿瘤。最常报答的免疫组化包括vimentin、inhibin和calretinin在成人睾丸粒层细胞瘤中持续阳性。其他抗体在成人睾丸粒层细胞瘤的免疫组化研究及其结果不一致。如CD117和CD99。ER、PR、AR、CD10和CD56弥漫和强阳性非常明显，对成人睾丸粒层细胞瘤的诊断非常有价值。