【12.11病例读片】肾脏透明细胞性肾细胞癌和膜性肾病

为止

年龄：54岁
性别：女
有糖尿病病史，临床表现为肾病综合征。肾脏下极有一个大小1cm增强的肿块。患者进行了部分肾切除术。

　　病理诊断：肾脏透明细胞性肾细胞癌和膜性肾病。
　　讨论：膜性肾病（MN）是一种免疫复合物介导的肾病，临床上表现为肾病综合征，特征为肾活检标本上肾小球毛细血管壁上皮下免疫沉积。光镜下Jones银染色上在肾小球基底膜内通常显示“空洞”或“尖刺”状。免疫荧光证实毛细血管壁有颗粒状多克隆IgG染色，电镜证实有对应的上皮下（在肾小球基底膜的膀胱侧，足细胞下）有免疫复合物沉积和广泛的足细胞足突减少。

　　大约80%MN是原发性或局限于肾脏，20%为继发性，伴有全身性疾病、肿瘤（如本例）或暴露。大多数原发性MN（约70%）是由于对一种足细胞抗原的磷酸脂酶A2受体（PLA2R）的自身抗体引起。这些病人中，PLA2R能在肾活检组织中检出，抗PLA2R能在血清中检出。虽然抗PLA2R相关的MN组成了大多数病例，但最近研究发现其他抗原在少数病人中能被检出，并有不同的临床相关性。特别的是，针对含有7A的血栓调节素I型结构域（THD7A）可见于3%病例，并发生于原发性和继发性（伴全身性自身免疫性疾病或肿瘤）背景中。使用质谱技术，exostosin1和2（EXT1/EXT2）抗原最近在继发性模型肾病病人中被识别出血，常见于狼疮病人。最后，神经生长因子样1蛋白（NELL-1）最近作为一种抗原被发现，大多数为无全身疾病的老年人。结合这些进展，我们认为抗原和自身抗体参与了这种免疫复合物性肾病。

　　治疗方法不一，包括保守治疗和各种免疫抑制药物包括利妥昔单抗。预后也不一，但总之MN在1/3病人可自发性消退，10-20%病人发展为终末期肾病。