免疫组化：S100
病理诊断：先天性龈瘤(先天性颗粒细胞瘤)。 先天性龈瘤(CGCE)是一种罕见的、良性肿瘤，几乎仅见于新生儿。该肿瘤首次于1871年由Neumann报道，有许多同义词包括先天性颗粒细胞病变，新生儿先天性龈瘤、婴儿牙龈颗粒细胞瘤、先天性颗粒细胞肌母细胞瘤、颗粒系吧性纤维母细胞瘤和Neumann瘤。词语“龈”在希腊语中意味着“牙龈的肿胀”。头颈部肿瘤WHO分类将CGCE包括为组织发生未定的肿瘤。这是一种罕见的良性肿瘤，典型地发生于新生儿口腔的腺泡状病变。CGCE最常发生于女性新生儿，女男之比为9：1，出生前可能被诊断。非常罕见的情况下，它们能多发或见于口腔的其他部位。病变常突起，大小从1cm到数cm。 组织学上，CGCE由片状和巢状的体积大的多角形细胞组成，细胞边界清楚，胞质嗜酸性颗粒状。细胞核通常小而一直。其上黏膜的假上皮瘤样增生不是一个特征，上面的表面上皮通常扁平。许多小的、薄壁的血管在整个病变内可见。具有梭形细胞的CGCE已经描述。 CGCE的免疫标记大部分为阴性，包括S100、CK、EMA、肌源性标记和激素相关标记物。神经内分泌标记物如PGP9.5可阳性，vimentin可阳性。组织细胞标记物表达不一。GLUY-1报道也表达阴性。 临床处理包括手术切除，特别是如果肿块损伤被食入或吸入。由于有些病变可自发性消退，因而对于小的、无症状的病变可进行保守处理。局部复发罕见，即使不完整切除，恶性转化未见报道。 组织学上，鉴别诊断包括颗粒细胞瘤，然而，临床背景不同。颗粒细胞瘤通常发生于老年人，罕见于10年以内的儿童。二者都是由体积大的多角形细胞伴颗粒状嗜酸性胞质的细胞组成。CGCE特征性表覆萎缩的黏膜而GCT常有假上皮瘤样增生。免疫组化S100也有帮助，CGCE表达阴性，而GCT呈阳性表达。 新生儿/婴儿的牙龈肿块的鉴别诊断包括婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤，血管瘤和其他血管畸形，咽喉壁畸胎瘤、先天性纤维性龈瘤、化脓性肉芽肿和表皮样囊肿。病理检查和常规光镜对新生儿/幼儿牙龈肿块足以解决大多数病例。
| 
发表于 2018-5-16 17:12:33
楼主
发表于 2018-5-16 17:15:43
