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[每日读片] 【5.23病例读片】患者男性,27岁,患有家族性腺瘤性息肉病(FAP)

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发表于 2018-5-23 17:09:41 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:27
临床诊断:
一般病史:10年前性全结肠切除术,现行选择性胃镜检查。发现胃底和胃体有多个息肉,遂活检。
标本名称:
大体所见:
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 楼主| 发表于 2018-5-24 09:13:30 | 显示全部楼层
病理诊断:家族性腺瘤性息肉病相关性胃底腺息肉伴低级别异型增生。
胃底腺息肉(FGP)是一种最常见的胃息肉。大体上,它们境界清楚,光滑,无蒂的病变,发生于胃嗜酸性黏膜。组织学上,胃底腺息肉是由囊性扩张和结构不规则的胃底腺组成。它们能作为FAP一部分而散发。
散发性FGP与质子泵抑制剂使用有关,FGP的形态学与质子泵抑制剂效应可能重叠(扩张的嗜酸性腺体、伴大汗腺样顶端突起的细胞)。散发性GFP常有CTNNB1的活化性体细胞突变。
FGP2最初被报道为是FAP的一个表现。FAP和削减性FAP是常染色体综合征,特征为由于APC突变导致结肠和还长多发性腺瘤性息肉。FGP发生于大多数FAP和削减性FAP病人,约一半病理有>100个息肉(胃底腺息肉病)。虽然形态学与散发性FGP不能区分,但伴有FAP/削减性FAP者有APC基因的突变。在较年轻病人检出FGP应总是考虑FAP,因为散发性FGP极少见于儿童病人。
低级别异型增生发生于约不足1%散发性FGP中。异型增生改变的特征包括拉长的深染核,核浆比增加,核假复层和缺乏表面成熟。虽然散发性FGP伴低级别异型增生可能有APC基因的体细胞突变,但它们从未报道进展为癌。异型增生较常见于FAP相关性FGP,高级别异型增生能够见到,然而,进展到腺癌仍然少见。
胃腺癌和胃近端息肉病(GAPSS)是一种罕见的,最近描述的综合征,有APC基因促进子1B突变造成,伴为底线息肉病和明显的胃癌风险。虽然这个基因也是在FAP/削减性FAP种累及,但在GAPPS、十二指肠和结直肠息肉中常未见。

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发表于 2018-5-23 18:43:46 来自手机 | 显示全部楼层
FAP相关胃底腺息肉  
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发表于 2018-5-23 19:39:00 来自手机 | 显示全部楼层
胃底腺息肉
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