儿童淋巴造血系统病变的免疫组化指标选择及鉴别诊断

阳光56

（1）淋巴结反应性滤泡增生
淋巴滤泡内的中心细胞和中心母细胞（CD10和Bcl-6阳性，Bcl-2阴性）、Ki-67（淋巴滤泡
内的细胞几乎100%阳性）、CD3、CD79a、CD20、PAX-5、MUM1、OCT2、BOB.1
鉴别诊断：滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型HL、淋巴细胞丰富型经典型HL、生发中
心进行性转化
（2）淋巴结反应性副皮质区增生
小淋巴细胞常常是T细胞淋巴（表达CD3、CD5、CD7和CD43等T系标记），免疫母细胞（CD30
细胞膜和高尔基区阳性，CD15阴性）
鉴别诊断：皮病性淋巴结炎、药物或疫苗给药反应、Kikuchi淋巴结炎、间变性大细胞淋巴瘤、非特指型外周T细胞淋巴瘤、髓系肉瘤、结节性淋巴细胞为主型HL、富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤等
（3）化脓性淋巴结炎
无诊断性的免疫指标，特殊染色等可帮助寻找病原菌。
鉴别诊断：猫抓病、性病性淋巴肉芽肿性淋巴结炎、伴坏死的经典型霍奇金淋巴瘤、中性
粒细胞或嗜酸性粒细胞丰富的间变性大细胞淋巴瘤、梗死性淋巴瘤
（4）血管滤泡增生型Castleman病
CD3、CD10、CD20、Bcl-6、Bcl-2、Ki-67
鉴别诊断：滤泡性淋巴瘤、Castleman病继发的淋巴瘤（HL、FL、DLBCL）
（5）窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman病）
S-100（+）、CD68（+）、langerin（-）、CD1a（-）、ALK（-）、CD30（-）、Ki-67
鉴别诊断：LCH、感染或肿瘤的反应性非特异性窦组织细胞增生（S-100阴性）
（6）传染性单核细胞增生症
免疫母细胞和单核细胞CD20等B淋巴细胞标记（+）、CD30（活化大细胞+）、CD15（-）、
Ki-67、免疫母细胞EBV-LMP1和EBER（+）
鉴别诊断：DLBCL、HL、慢性活动性EBV感染、间变性大细胞淋巴瘤、非特指型外周T细胞
淋巴瘤
（7）组织细胞坏死性淋巴结炎
CD68（单核组织细胞+）、CD3（-）、CD5（-）、CD20（-）、Ki-67；Warthin-Starry银染（-）
鉴别诊断：猫抓病、T细胞淋巴瘤、Kawasaki病
（8）Kimura病
无特殊类型标记物，生发中心嗜酸性物质IgE阳性。与鉴别诊断有关的标记物是S-100、CD68、langerin、CD1a、CD30、CD15
鉴别诊断：皮肤血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、LCH、CHL、寄生虫性淋巴结炎、药物反应性淋巴结病。
（9）猫抓病
CD68（单核组织细胞+）、CD3（-）、CD5（-）、CD20（-）、Ki-67；Warthin-Starry银染（+）
鉴别诊断：组织细胞坏死性淋巴结炎、结核性淋巴结炎、真菌性淋巴结炎、性病性淋巴肉芽肿、Kikuchi淋巴结炎、化脓性淋巴结炎、兔热病
（10）自身免疫性淋巴组织增生综合征
免疫表型与正常淋巴结相似，副皮质区增生的免疫母细胞一般CD3和CD45RO阳性，CD4和
CD8可阳性。
鉴别诊断：T区淋巴瘤
（11）淋巴母细胞性淋巴瘤
CD3（+/-）、CD5（+/-）、CD7（+/-）、CD10（+/-）、CD79a（+/-）、CD20（+/-）、PAX-5（+/-）、CD99（+）、TdT（+）、Ki-67、CD34（+/-）、CD117（+/-）、MPO（-）、Bcl-6（-）、MUM1（-）、cyclinD1（-）
鉴别诊断：伯基特淋巴瘤、急性髓细胞白血病（可表达TdT和MPO，不表达B和T标记）、
套细胞淋巴瘤母细胞变型
（12）弥漫大B细胞淋巴瘤
CD3、CD5、CD10、CD20、CD79a、PAX-5、Ki-67、Bcl-6、MUM1、Bcl-2、CK、EMA、CD30、CD15、ALK、EBER
鉴别诊断：ALCL、HL、伯基特淋巴瘤、粒细胞肉瘤、传染性单核细胞增生症、组织细胞坏死性淋巴结炎、转移癌、恶性黑色素瘤、精原细胞瘤、胚胎癌
（13）伯基特淋巴瘤
CD3（-）、CD5（-）、CD10（+）、CD20（+）、CD79a（+）、PAX-5（+）、CD99（-）、TdT（-）、Ki-67（>90%+）、CD34（-）、CD117（-）、MPO（-）、Bcl-6（+）、Bcl-2（-/弱+）、MUM1（-/+）、EBER（-/+）、
鉴别诊断：DLBCL、淋巴母细胞性淋巴瘤、粒细胞肉瘤
（14）儿童型滤泡性淋巴瘤
CD19（+）、CD10（+）、CD20（+）、CD79a（+）、PAX-5（+）、Bcl-6（+）、Bcl-2（-/+）、MUM1（-/+）、CD21（FDC网+）、CD5（-）、cyclinD1（-）、Ki-67
鉴别诊断：旺炽性滤泡增生、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤
（15）儿童淋巴结边缘区淋巴瘤
CD19（+）、CD20（+）、CD79a（+）、Bcl-2（+/-）、CD5（-）、cyclinD1（-）、Bcl-6
（-）、CD10（-）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴滤泡增生伴单核样B淋巴细胞反应性增生、套细胞淋巴瘤、小淋巴细胞性淋
巴瘤。
（16）淋巴瘤样肉芽肿病
CD20（大细胞+）、CD79a（大细胞+），CD30（大细胞+/-）、CD5（大细胞-）、CD3（小细
胞+）、CD68（组织细胞+）、EBER（+）、Ki-67
鉴别诊断：富于T细胞/组织细胞DLBCL、ALCL、结外NK/T
（17）间变性大细胞淋巴瘤
CD30（+）、ALK（+/-）、CD3（+/-）、CD7（+/-）、CD2（+/-）、CD43（+/-）、CD45RO
（+/-）、细胞毒相关抗原（TIA+、Gramzyme B+、Perforin+）、EMA（+）、B细胞相关抗
原（-）、CD15（-）、EBER（-）、Ki-67
鉴别诊断：ALK阳性DLBCL、皮肤原发ALCL、结节硬化型HL、未分化癌、恶性黑色素瘤、胚
胎癌、精原细胞瘤、良性淋巴结病变（组织坏死性淋巴结炎、传染性单核细胞增生症、皮病性淋巴结炎）
（18）皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
CD3（+）、CD5（+）、CD8（+）、CD43（+）、CD45RO（+）、细胞毒相关抗原（TIA+、GramzymeB+、Perforin+）、CD20（-）、CD79a（-）、CD56（-）、EMA（-）、Ki-67
鉴别诊断：皮肤γδT细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤、脂膜炎
（19）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
表达CD3、CD5、CD10、CD43、CD45RO，CD21（滤泡树突细胞网+）、特征性表达CD4、CD10、Bcl-6和CXCL13，CD56和细胞毒相关抗原（-）、CD20（背景细胞少量+）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴结反应性增生（肿瘤细胞少、异型性小的时候需与病毒性淋巴结炎及药物相关淋巴结炎鉴别）、非特殊类型外周T细胞淋巴瘤
（20）非特殊类型外周T细胞淋巴瘤
CD3（+）、CD5（+）、CD45RO（+）、CD4（+）、不表达滤泡辅助T细胞表型（CD10、Bcl-6、PD1和CXCL13），CD56和细胞毒相关抗原（-）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴结T区增生、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
（21）种痘水疱病样淋巴瘤
CD3（+）、CD8（+）、CD45RO（+）、CD43（+）、细胞毒相关抗原（+）、EBER（+）、CD20（-）、CD79a（-），CD30（-）、CD56（-）、Ki-67
鉴别诊断：儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增生性疾病、种痘样水疱病、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
（22）儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增生性疾病
CD3（+）、CD4（+）、CD8（+）、TIA（+）、Gramzyme B（+）、Perforin（+）、EBER（+）、CD56（-）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴结T区增生、T区淋巴瘤
（23）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
LH细胞CD19（+）、CD20（+）、CD79a（+）、bcl-6（+）、OCT2（+）、BOB.1（+）、CD15
（-）、CD30（-），LH细胞周围可见表达CD3的小T淋巴细胞环绕排列，CD21（滤泡树突
细胞网+）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴组织高度增生、生发中心进行性转化、富于T细胞/组织细胞DLBCL
（24）结节硬化性经典型霍奇金淋巴瘤
CD15（大细胞+）、CD30（大细胞+）、PAX-5（大细胞+）、MUM1（大细胞+）、OCT2（-/+）、BOB.1（-/+）、CD20（大细胞-/+，背景细胞+）、背景中小淋巴细胞多为CD3阳性细胞、Ki-67
鉴别诊断：间变性大细胞淋巴瘤肉瘤样亚型、纵隔DLBCL、转移性未分化癌、精原细胞瘤、
恶性黑色素瘤
（25）富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤
CD15（大细胞+）、CD30（大细胞+）、PAX-5（大细胞+）、MUM1（大细胞+）、OCT2（-/+）、BOB.1（-/+）、CD20（大细胞-/+，背景细胞+）、背景结节中小淋巴细胞多为CD20阳性细胞、结节间多为CD3阳性细胞、Ki-67
鉴别诊断：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、富于T细胞/组织细胞DLBCL、伴有R-S
样大细胞的滤泡性淋巴瘤
（26）混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤
CD15（大细胞+）、CD30（大细胞+）、PAX-5（大细胞+）、MUM1（大细胞+）、OCT2（-/+）、BOB.1（-/+）、CD20（大细胞-/+）、背景中小淋巴细胞多为CD3阳性、EBER（75%+）、Ki-67
鉴别诊断：病毒性淋巴结炎、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、Kimura病
（27）淋巴细胞削减型经典型霍奇金淋巴瘤
CD15（大细胞+）、CD30（大细胞+）、PAX-5（大细胞+）、MUM1（大细胞+）、OCT2（-/+）、BOB.1（-/+）、CD20（大细胞-/+）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴结炎性假瘤、间变性大细胞淋巴瘤、转移癌
（28）粒细胞肉瘤/髓系肉瘤
MPO（+）、CD117（+/-）、CD34（+/-）、CD68（+/-）、CD99（+/-）、CD20（-）、CD3（-）、CD45RO（-）、CD15（-）、CD30（-）、MUM1（-）、EMA（-）、CK（-）、Ki-67
鉴别诊断：淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、DLBCL、母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤、
尤为氏肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性黑色素瘤、神经母细胞瘤等小细胞肿瘤
（29）朗格汉斯细胞组织细胞增生症
Langerin（+）、S100（+）、CD1a（+）、Cyclin D1（+）、CD68（+/-）、PLAP（+/-）、Ki-67
鉴别诊断：皮病性淋巴结炎（Cyclin D1阴性）、幼年性黄色肉芽肿、感染性疾病