【05.15病例读片】伴有2型先天性肺气道畸形(CPAM)的肺隔离症内的横纹肌性异型增生

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　　年龄：2个月
　　一般病史：产前超声检查发现胸腔有一个肿块。出生后影像学检查符合肺隔离症。胸部CT显示一个3.9cm大小的后纵膈肿块，并延伸入膈下区域，使主动脉移位但没有管腔受压。肺隔离症被认为是最可能的诊断。肿块被手术切除。

　　病理诊断：伴有2型先天性肺气道畸形(CPAM)的肺隔离症内的横纹肌性异型增生。
　　讨论：胸部CT显示沿着邻近远端降主动脉(粉色箭号)(图1)的左下叶内侧有一个低密度肿块(绿色箭号)。最大信号投影(MIP)图像显示一个起源于腹腔动脉的小的全身动脉分支(桔色箭号)供应该肿块(绿色箭号)，符合肺隔离症。对应的组织学切片显示细支气管样结构衬覆柱状上皮细胞，其下有薄的纤维平滑肌层。缺乏伴随的肺动脉分支和平滑肌层可以将这些细支气管一样结构与真正的细支气管区分。另外，在整个病变内有横纹肌，代表着横纹肌性异型增生。
　　先天性肺气道畸形(CPAM)是最常见的先天性肺病变类型，常在出生前诊断。支气管肺隔离症是CPAM鉴别诊断中最常见的病变，前者定义为缺乏支气管树相连。与CPAM起源于肺动脉血液供应相反，隔离症的血液供应来自于异常的系统动脉而不是肺循环。
　　CPAM需要与胸膜肺母细胞瘤区分，可罕见引起黏液性腺癌(特别是I型CPAM)。非肿瘤性横纹肌纤维存在，描述为“横纹肌性异型增生”在肺内非常罕见。相关的心血管和/或肺异常已被描述。Fraggetta报道横纹肌增生在2型CPAM和肺隔离症内。罕见的发生于新生儿的肺横纹肌性异型增生与神经纤维瘤病1型有关，而无其他肺并发症。横纹肌细胞来源被认为是来自于喉部、食管或横隔的错位的横纹肌(如发育错误)。其他支持为原始间叶细胞的肌母细胞分化/化生性转化的假说。