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[讨论整理] EBV阳性的大B细胞淋巴瘤讨论病例【52086病理群第79题】

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发表于 2017-4-12 14:56:41 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:27
临床诊断:
一般病史:病史11周。吞咽困难伴声音嘶哑,口角歪斜,左眼睑闭合不全。
标本名称:
大体所见:
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本帖最后由 小王 于 2017-4-13 16:31 编辑

张燕林-北京友谊医院
各位老师,继续分享病例:男,27岁,病史11周。吞咽困难伴声音嘶哑,口角歪斜,左眼睑闭合不全。

郑强
粒细胞肉瘤?

周卉卉
@郑强 间变大不考虑?

杨鹏
胚胎横肉考虑吗?淋巴瘤不会看。

湖北省肿瘤病理科陈琼荣
赞同粒细胞肉瘤

胡清龍
造血细胞的肿瘤可能性大,因为这是个造血淋巴群

杨鹏
@胡清龍-美国图森病理 同意您的意见

王维格
髓系肿瘤,或间变大

胡余昌
首先排除间变大

张翠娟
又猜病例了啊,我也猜个粒细胞肉瘤

沈玉雷
@张燕林-北京友谊医院 有肿瘤和正常脑组织交界区的图吗?

张燕林-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州 沈老师,形态上没有见到正常的脑组织,收到的切片都是破碎的肿瘤组织

沈玉雷
Non-cohesive pattern, besides above, I will add large B cell lymphoma, melanoma, rhabdoid tumor

郑强
rhabdoid tumor年龄大了点,3岁以上的AT/RT极其罕见

沈玉雷
Also plasmacytoma in differential

张燕林-北京友谊医院
各位老师,传免疫组化哈,之前先回忆一下HE

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赵洋
cd20异常表达

沈玉雷
B cell lymphoma

郑强
B细胞淋巴瘤,伴CD3异常表达

沈玉雷
How about the common B cell markers? CD79a, CD22?

王维格
light chain?

张燕林-北京友谊医院
CD79a, CD22,Kappa,Lambda未做

22.jpg

张翠娟
@张燕林-北京友谊医院 有无移植病史或自身免疫性疾病?

张燕林-北京友谊医院
@张翠娟-山东大学齐鲁医院 张老师,没有上述病史

沈玉雷
CD10, BCL6, MUM1?

张翠娟
是不是发生于年轻人的EBV-DLBCL呢?往往以富于T的大B为特点,可以解释为什么CD3那么多,AITL年轻了点,也不除外,反正我就考虑这俩

王维格
PBL

张翠娟
@王维格-复旦大学 这个EBER阳性?

郑强
看来要结合病史,EBV阳性的大B细胞淋巴瘤可能。

张燕林-北京友谊医院

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27.jpg

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29.jpg

张翠娟
CD10,CD30,CD21

张燕林
CD10阴性,CD21未做

张翠娟
病人其它器官有问题吗?肺?

郭燕
@张燕林-北京友谊医院 张老师,CD38,EMA,HHV8?

沈玉雷
IgH and TCR rearrangements?

胡清龍
@张燕林-北京友谊医院 看来这个病的HE就我没离谱太远啊!

李昱
@张燕林-北京友谊医院  爬楼学习...这一例很有趣,从第一轮图片看。TB都阳,一定有一个是异常表达的(也有罕见病例T和B都异常表达)。从补充图片来看,CD20是异常表达的。从T细胞抗原表达比对来看,CD5和CD7丢失了,Ki67这么高。应该是够T细胞性淋巴瘤。CD30也阳性,EBER阳性细胞多,从诊断思路上,需要思考直接诊断T细胞淋巴瘤还是考虑EBV+T-LPD III级(需排除髓系的基础上),接下来,需要知道以下标记:CD2?CD43?EMA如何?细胞毒性标记如何?CD8和CD4?CD56?MPO?CD117?(从形态学上看,髓系需要排除)要结合病史(年龄,症状,起病急缓,发展速度,其余部位有淋巴结肿大没?肝脾情况?)

沈玉雷
@李昱 重医  为何不是B细胞淋巴瘤?

李昱
沈老师:是根据CD19和Pax5的表达模式,刚才我也在思考,Bob 1和oct2本来也提示B细胞的来源,这一例HL和THRLBCL似乎没有诊断依据,没有想到其他的可能……很想听听您的意见。Bob 1和oct2一般用于区分HL和THRLBCL。这一例是判读为双阳还是前者阳性?我想这一例的关键是在于判断究竟哪一种才是真正的异常表达。才能往后面思考鉴别诊断,对吧?也可能答案是CD3异常表达了,但需要更多的证据,CD2,CD43?CD45RO?

郭燕
看HE,觉得是T。这标记,整人个

张翠娟
THRLBCL不会EBER阳性,一旦阳性就要诊断EBV-DLBCL,不过HL依然要考虑,HL异常表达T还是不罕见的

胡清龍
@郭燕_南通肿瘤医院 你太厉害,HE能看出来TB

张翠娟
这个年龄,这个部位,HL还是可以的,猜一下CD15?

胡清龍
@张翠娟-山东大学齐鲁医院 这个病可以是任何东西,但是不是THRLBCL。

李昱
@郭燕_南通肿瘤医院  只看HE的话,我首先考虑髓系,然后是T细胞来源

胡清龍
有一个可能,CD3染色,弄混了,小细胞有染阳吗?

郑强
@李昱 重医 特别感觉是细胞有分化谱系,我也被骗了

李昱
仔细看HE最后两张照片。有好几个分叶核的异型细胞,胞浆红染的。

张翠娟
@李昱 重医 髓系的可以淋巴的标记阳?
@胡清龍-美国图森病理 有的,没弄混

郑强
髓系可以异常表达淋巴系标记,有双表型或双克隆的。

李昱
@张翠娟-山东大学齐鲁医院  如果真是髓系,那就是CD3也异常表达了。这一例的关键,应该是鉴别真假阳性。我个人感觉HE更像髓系

张翠娟
@李昱 重医 谁说不是呢,要不大家都猜粒细胞肉瘤

郭燕
HE和标记在拔河,我偏重HE

张翠娟
我觉得TB表达都没有问题,都是真阳,这种情况AITL最常见,但是这个年龄,还有部位。。。。

郭燕
@李昱 重医 我把髓系作为第一诊断,T作为第二诊断。我再等等第二轮的标记,周老师出的病例应该会像谍战片一样,如果标记不支持髓系和T,B的话我就猜一个PEL

杨开颜
EBER这么阳性的髓系有吗?请教

张翠娟
嗯,等等CD15,CD56,再看看髓系的,总有一个是异常表达

李昱
@杨开颜+温州医科大学附属第一医院  师姐提的很好,正是因为这个原因,不好解释。我们刚才只是探讨纯的形态学倾向。髓系和T细胞来源。确实要结合免疫组化以及原位杂交结果。

张翠娟
嗯,再来捋一捋,我目前考虑EBV-DLBCL,淋巴瘤样肉芽肿,AITL,HL,NK/T,髓系的虽然形态学象,但是异常表达淋巴系然后还EBER阳性我已经放弃了

胡清龍
那么多的B都阳,还在考虑髓系T系?

张燕林-北京友谊医院

30.jpg

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34.jpg

其他部位未见肿大淋巴结,脾脏略大,无B症状

杨开颜
NKT异常表达B?

王震
@杨开颜+温州医科大学附属第一医院  同意

胡清龍
T细胞是小细胞阳并有CD3,5的丢失。大的细胞B标志阳,CD3染色要重做以确定小细胞的阴阳问题,CD7有丢失,可能有复合B与T的肿瘤

李昱
比对CD2和CD3,CD5和CD7是真的丢失了!的确是T细胞来源淋巴瘤。除了异常表达CD20的NK/T,还要鉴别CD8+的细胞毒性外周T细胞淋巴瘤。如果是CD8+细胞毒性外周T细胞淋巴瘤,也可以EBER阳性,CD56阴性。

郑强
oct2和bob1如何解释呢,B细胞转录因子

李昱
而且,这一例CD30阳性了,虽然NKT可以CD30阳性,CD8+细胞毒性外周T也可以阳性。就是说,NKT当CD56阴性而CD30阳性时,需要想到还有这样一个鉴别诊断。后者的预后非常差。

张翠娟
@李昱 重医 好发年龄部位?

王维格
如果是我的病例,我就再加个轻链和TCR染色及重排。

张燕林-北京友谊医院
外院:TCR未见克隆性重排,IgH有1管克隆性重排

王维格
轻链若限制性,我就出B细胞肿瘤了

张燕林-北京友谊医院

35.jpg

36.jpg

王维格
至于是EBV+DLBCL还是淋巴瘤样肉芽肿,还是其他东东,得斟酌一下名字

李昱
这样的话,更倾向于是EBV+细胞毒性PTCL(常CD8强阳性)

杨开颜
@李昱 重医 NKT与CD8阳性的外周T的鉴别除刚才提到的免疫组化不同外,形态上有区别吗?谢谢!

张燕林-北京友谊医院
@Yolanda Li 二姐,CD8+细胞毒性PTCL会有这么多的EBER阳性细胞吗

37.jpg

38.jpg

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40.jpg

李昱
@张燕林-北京友谊医院  当然会,EBER阳性细胞可以非常多,

李伟松
那是T细胞的肿瘤?

王维格
其他标记也要重复一下吧…

郭燕
@李昱 重医  姑且相信外院TCR未见克隆性重排的结果,我倾向是NK/T

张翠娟
为啥BOB1和OCT2重复以后差别那么大?该相信哪一个?

李昱
@杨开颜+温州医科大学附属第一医院  这种病不多见,男性好发,常骨髓受累,临床高分期,形态学酷似NKT,表型与NKT有重叠,预后极差……

张翠娟
病人鼻腔没有问题?

王婷
比较幼稚的T细胞肿瘤

郭燕
这个病人没有B症状

郑强
细胞毒表型的外周T预后极差,但是预后肯定不好,本例ki67 如此高

郭燕
EBV这个坏东西

李昱
@郭燕_南通肿瘤医院 是的。这一例看上去症状不重,临床信息不太支持。但是我觉得重要的是----NKT鉴别诊断思路,当NKTCD8+时,CD56-时,想到这个鉴别诊断就行了……

胡清龍
可以再补个K/L in situ.进一步除外B肿瘤的可能。

李昱
这一例病例真的很好,自己梳理了一下,觉得有几点值得自己学习:首先形态学初步判断,第一轮免疫组化有疑惑时,如何分析判断真阳假阳?加做更多的TB标记,去伪存真,迈过第一个假象;当我们锁定T细胞淋巴瘤后却不能解释Bob1和Oct2怎么办?重做一遍,迈过第二个假象;当最后一切表型指向NK/T但出现特殊情况(CD8+,同时CD56-)想到鉴别诊断。再好好结合临床信息,看看诊断是否符合临床信息。 ----期待师兄、周老师进一步点评此病例

胡清龍
为什么会两个B都出现误染,不可思议!是不是CD20也要再染?

张翠娟
我还是有几个疑点,CD20阳性依然不能解释,CD8阳性的PTCL年轻人是否可以?NK/T能除外么?CD56阴性的NK/T还是不罕见的

胡清龍
PCR也得重新做?

李昱
@胡清龍-美国图森病理  胡老师:B细胞标记CD20不是误染,CD20是异常表达了。然后用另外两个B细胞标记(都是阴性)排除了B细胞来源。

胡清龍
CD3染的是膜阳,归于NK也有点免強,我不会发肯定的诊断

郑强
记得NKT有胞浆ε链,应该是浆阳,不过多数组化抗CD3很难区分膜和浆,流式可以区分。

张翠娟
@胡清龍-美国图森病理 鼻腔有没有问题很关键,国内的CD3膜抗体在NK/T里表达很多见

张燕林
鼻腔没有问题

李昱
@猪猪 同意你的意见。只是提到一个鉴别诊断要考虑到。这个病人一般状况比较好。临床不支持后者。加上异常表达CD20,更支持前者。就是NK/T首先考虑。同意你的意见,只是提出来要想到一个鉴别诊断(因为治疗和预后不同)

郭燕
@胡清龍-美国图森病理  老师,看了出的报告,看第一张图片和标记表达,如果是小B细胞淋巴瘤,应该把FL放首位。我是就此报告而言







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