婴儿型纤维肉瘤

阳光56

男性，4个月.
患者反复呕吐8天，拟“颅内占位病变”收入院。
CT示：右侧颞叶区呈一类圆形长T1、长T2异常信号肿块，信号不均匀，边界光整，肿块大小约6.1X7.5X7.2cm，肿块从右侧颞底延伸至侧脑室体部水平，增强扫描肿块呈显著不均匀强化。诊断：右侧颞叶区巨大占位性病变，考虑来源于脑外。
大体所见：灰白灰褐色类圆形肿物一个，大小为9X8X5CM，肿物似有包膜，切面灰白灰褐色，部分区域可见灰白色，质软，囊性变、出血。

阳光56

Vim(+) ，CD99(+), P53(+) ，Ki67>4%(+); CK(-)，EMA (-)，PR (-) ，S-100 (-)，GFAP (-)， Syn (-)，Bcl-2(-)，CD34 (-)，Myogenin (-)，HHF-35 (-)， DES (-)，HMB45 (-)，CD20 (-)， CD3 (-)

阳光56

诊断：（右颞顶）婴儿型纤维肉瘤。

阳光56

中枢神经系统纤维肉瘤： 中枢神经系统纤维肉瘤为中胚层来源的肿瘤，属于间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤的范畴。 通常有高的病理分级，局部复发率高，倾向于远处再发，恶性程度高，预后差。又称为脑（脊）膜纤维肉瘤。 形态特点：均匀一致密集的梭形细胞，大部分成束状交错或呈典型青鱼骨状排列，核分裂多，环绕细胞的网织纤维增多。 免疫组化：Vimentin阳性，GFAP 、EMA、S-100、Actin等常为阴性。  中枢神经系统纤维肉瘤十分少见，在CNS肿瘤中仅占1.5%，约40多例且多为个案报导。  婴儿型纤维肉瘤： 纤维肉瘤分为成人型和婴儿型, 2002年WHO软组织肿瘤中指出,婴儿性纤维肉瘤(IFS)的组织学表现与典型的成人型纤维肉瘤相同,但预后明显较好。 发生于婴儿和年幼儿童,罕见转移,自然病程类似纤维瘤病。有报道未经任何治疗的婴儿型纤维肉瘤有显著退化及自动消退的病例 大多数婴儿型纤维肉瘤有诊断意义的染色体易位t(12; 15) (p13; q25)导致ETV6/NTRK3基因融合； 好发于软组织，颅内罕见，目前查获的文献未见报到，（也许是所用的诊断名词不同）  本例诊断依据： 年龄（婴儿）； 肿瘤界限清、有包膜（侵袭性不高），增值指数约4%； 组织形态、免疫组化结果排除恶性脑膜瘤，孤立性纤维瘤。

莲心

分享了不少好病例啊！

xiaofeng

谢谢分享