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发表于 2016-4-11 09:11:46
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免疫标记结果：
病理诊断：软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤
肿瘤境界清楚，具有3个特征性的形态学改变：(1)成簇分布扩张性的薄壁血管，血管大小不等，散在性分布于肿瘤内，扩张的血管内衬梭形内皮细胞，有或无红细胞，有时血管腔内可见有血栓；(2)呈片状或条索状分布于扩张性血管之间的梭形和圆形瘤细胞，胞质丰富，核多形性，深染，核内可见胞质假包含体，似恶性纤维组织细胞瘤，但核分裂象罕见，核分裂象不超过3个/50HPF。(3) 血管壁、血管周围及瘤细胞之间基质明显透明样变性，围绕管壁形成“袖套”，并同时向周围肿瘤组织延伸，其本质为无定型嗜酸性物质，PAS、Masson三色、PTAH染色显示由胶原纤维组成。
肿瘤细胞Vim弥漫强阳性，CD34约一半的病例阳性，CD99、 FXIIIa阳性，S-100蛋白阴性，上皮和非上皮标记阴性， Ki-67(MIB)约0.2%～3.5%
（1）梭形细胞脂肪瘤：缺少细胞质内的含铁血黄素和被损害的血管，具有明显的绳状胶原。（2）良性纤维组织细胞瘤：含有大量的含铁血黄素吞噬体，但梭形细胞缺少含铁血黄素，通常具有多核巨细胞、泡沫状巨细胞。（3）结节性筋膜炎：也缺少胞质内含铁血黄色，血管相对较少，间质增生的细胞特征性的“上窜下跳”，核分裂象可见，尤其是巨细胞型结节性筋膜炎更易和PHAT相混淆。（4）神经鞘瘤：当PHAT梭形细胞丰富而又出现细胞多形性时鉴别诊断要想到神经鞘瘤，S-100蛋白阴性对鉴别诊断有帮助，且肿瘤不具有神经鞘瘤的两种典型的组织学形态，即细胞型和疏松黏液样。（5）梭形细胞血管内皮瘤：发生在男性患者的肢体有多个小结节，而PHAT年龄偏大，且瘤细胞CD31等血管源性标记阴性，另一方面，梭形细胞血管内皮瘤的瘤细胞内可以发现衬附小管道或围绕充以血液的管腔的散在空泡状细胞，在PHAT看不到，前者呈良性形态表现，多形性不明显，有作者已经提出是非肿瘤性的。（6）恶性纤维组织细胞瘤（MFH）：尽管PHAT的瘤细胞呈多形性，甚至可出现核异型性的瘤巨细胞，与MFH相似，但核分裂象及肿瘤性坏死罕见，肿瘤细胞的核增殖指数不高，这些有助于与MFH鉴别。在鉴别诊断时要想到的肿瘤还有，孤立性纤维性肿瘤、巨细胞血管纤维瘤和黏液炎性肌纤维母细胞肉瘤[5]等。此外，PHAT瘤细胞多不表达EMA、SMA、MSA和desmin，这些免疫组化标记对炎性肌纤维母细胞瘤及软组织肌上皮瘤的鉴别诊断有帮助
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发表于 2016-4-8 10:40:35
发表于 2016-4-8 10:58:47
