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发表于 2016-4-18 22:18:29
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病理特点:横纹肌样脑膜瘤少见,其病理学特征较特异。
(1)大多存在典型脑膜瘤形态结构。
(2)横纹肌样细胞占优势(>50% ),瘤细胞圆形或多边形,细胞体积较大,胞质丰富,嗜酸性或嗜中性,细胞边界清楚,细胞核偏位或居中,瘤细胞可见核仁,细胞核和细胞质可见假包涵体。另一部分圆形细胞体积偏小,胞浆偏少。少数瘤细胞与典型脑膜瘤细胞移行过渡。瘤细胞呈多灶性、片状、松散排列,或小巢状并可出现乳头状结构。部分可见脑组织有浸润。
(3)核分裂相多见(>4/10 PHF)。
(4)可见灶性坏死。
(5)免疫表型上同时表达EMA及Vimentin,但肌组织标记如Desmin等均为阴性。
(6)电镜下可观察到脑膜上皮的特点。
诊断及鉴别:当肿瘤组织既有脑膜瘤细胞结构又有横纹肌样细胞形态,结合免疫组化结果诊断
该病并不困难。如果肿瘤中典型脑膜瘤结构很少或没有,此时应结合肿瘤的部位、免疫组化及超微结构方能诊断。但仍需与下列疾病相鉴别:
(1)当横纹肌样脑膜瘤瘤细胞具有典型核仁易误诊为黑色素瘤,因黑色素瘤也可表现出横纹肌样特征。
(2)当出现较多的泡沫状组织细胞和多核巨细胞应与多形性黄色瘤性星型细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。
(3)当出现斑片样乳头状结构、胶质样细胞或假菊花样结构时应与室管膜瘤鉴别。
(4)不典型畸胎瘤/横纹肌样常伴有间叶性、上皮性及幼稚的髓母细胞样成分,且绝大多数发生在婴幼儿期。
(5)该病的图像在细胞比较小,核仁不十分明显时易误诊为肥胖性星形细胞瘤,但后者细胞核呈固缩状,异型性不明显。
(6)有时大细胞性髓母细胞瘤、浆细胞瘤也可出现横纹肌样细胞特点。这些都可通过肿瘤的发生部位、免疫组化或电镜分析做出鉴别。
横纹肌样脑膜瘤有较高的侵袭性和恶性程度,应引起高度重视。在手术尽量切除干净的同时,积极配合其他治疗。当脑膜肿瘤细胞具有横纹肌样细胞特征时,通常提示该肿瘤有恶性和侵袭倾向,应注意密切随访。
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发表于 2016-4-18 16:25:05
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