粘液平滑肌肉瘤案例2016.4.19【91360妇科沙龙案例39】

飞鸟

　　聊城市人民医院病理科张杰
　　病例开始
　　end

　　张存仙 Brown
　　@聊城市人民医院病理科张杰 粘液平滑肌肉瘤？

　　聊城市人民医院病理科张杰
　　@Brown 病理科 张存仙 是的

　　张存仙 Brown
　　@聊城市人民医院病理科张杰 呵呵

　　南通市肿瘤医院朱兴华
　　边界
　　黏液性平滑肌肿瘤边界十分重要

　　聊城市人民医院病理科张杰
　　@南通市肿瘤医院朱兴华 这是读片会的片子，没描述边界

　　南通市肿瘤医院朱兴华
　　@聊城市人民医院病理科张杰 呵呵呵呵不知道情况，只是看片子说的

　　聊城市人民医院病理科张杰
　　@南通市肿瘤医院朱兴华 是粘液平滑肌肉瘤，您的诊断正确！

诊断结果：粘液平滑肌肉瘤
本案例根据91360妇科病理沙龙讨论记录整理，需要加群讨论的请加微信号kaixinluobo360或病理程晓军（pathology_cxj）申请。

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楼主辛苦。:)

阳光56

子宫黏液样平滑肌肉瘤(MLU)
1.MLU的诊断要点
(1)肿瘤大体呈明显胶冻状外观,镜下见大量奥辛蓝染色阳性的黏液样基质;
(2)大部分瘤细胞呈梭形束状排列,显平滑肌细胞分化,免疫组化SMA阳性,电镜检查见有肌母细胞、肌纤维母细胞、纤维母细胞等成分
(3)不论瘤细胞有无异型性或核分裂象多少,镜下均可见瘤细胞浸润周围组织和(或)血管壁
(4)临床随访均有不同时期的术后肿瘤复发或远处转移。
2.鉴别诊断 一般认为,诊断恶性子宫平滑肌肿瘤的可靠标准是细胞异形性和核分裂象5个/10HPF,然而,在绝大多数MLU病例都缺乏上述表现。可能有下列原因:①黏液样区域的细胞数少而致核分裂象少;②黏液积聚的机械性压力效应抑制了核分裂活性;③结缔组织黏蛋白较多可能是因为细胞功能分化所致,且与细胞分裂率下降或缺乏相关。因此,MLU与有黏液变性或水肿变性的良性子宫平滑肌瘤(LU)常易引起混淆,尤其在冷冻切片中,取材组织少,观察范围小,不能看到边缘浸润及出血坏死等恶性特征时,更易将其误诊为良性病变。
⑴MLU与LU鉴别：①MLU的黏液性基质量大且广泛,大体呈胶冻状,并可出现细胞内黏液；而LU黏液变性为局灶性,无细胞内黏液。②MLU中的黏液样基质奥辛蓝或胶体铁染色均为强阳性,且间质中一般不伴玻璃样变;而LU中的水肿变性两者染色均为阴性,且通常伴显著的玻璃样变。③恶性者可见出血坏死,良性者则无;④恶性者在多取材切片时都可找到边缘浸润肌层和(或)血管壁现象,而良性则无;⑤恶性者有时可找到核深染异型瘤细胞或幼稚间叶细胞,而良性者一般不见;⑥如果核分裂象超过5个/10HPF则更可确定为恶性。
⑵任何黏液样软组织恶性肿瘤相鉴别。
①黏液型脂肪肉瘤:前者瘤组织内可找到呈明显平滑肌分化的束状梭形细胞;而后者则可找
到不同分化阶段的脂母细胞,免疫表型:HHF35(-),SMA(-),S-100蛋白(+)。
②黏液型恶性纤维组织细胞瘤:瘤细胞异型性和多形性很明显,排列成车辐状结构,且有活跃的核分裂象,VG染红色,HHF35和SMA阴性,Mac387阳性。
③胚胎性横纹肌肉瘤:肿瘤多发生于15岁以前的儿童及婴幼儿,生长于一些有腔器官的腔道内,镜下可找到少数分化较好的横纹肌母细胞,SMA阴性,Myo阳性。
⑶侵袭性血管黏液瘤和其它软组织黏液样恶性肿瘤相鉴别。