左腹膜后肿瘤案例2016.4.20【91360软组织与骨沙龙案例41】

pathologyF

陈明魁
分享一个病例：40岁男性，6厘米左腹膜后肿瘤，侵入肾上腺

陈明魁
IHC只有MITF阳性，其余阴性(CK, S100, melan A, HMB45, TTF-1, CDX-2, pax8, HHF5, CD117, CD31, CD34, desmin, RCC, inhibin, synaptophysin, chromogranin)

陈明魁
诊断是恶性PEComa。

陈明魁
这是软组织病理专家哈佛大学的Dr. Christopher Fletcher下的诊断意见。

陈明魁
恶性诊断标准是有至少以下两条：大于5厘米，侵润边界，高核极别，高细胞密度，核有丝分裂大于1/50高倍镜视野，血管侵犯

陈旺强 温医大二附院放射科
恶性血管周上皮样细胞瘤[强][强]@陈明魁 

詹升华
@陈旺强 温医大二附院放射科 好像放射科都能诊断 厉害[呲牙]

陈旺强 温医大二附院放射科
没有啊，看到陈老师的病例，趁机自己复习了一下PEComa，多次见到这样的病例的影像资料。
@詹升华 

陈明魁
不过影像科在诊断PEComa家族成员之一血管平滑肌脂肪瘤上，还是很厉害的

陈旺强 温医大二附院放射科
肝肾AML有脂肪

陈旺强 温医大二附院放射科
一些乏脂肪的肝肾AML影像学也很有特点，因为里面有平滑肌纤维，T2压脂有较明显的条片状低信号。

陈旺强 温医大二附院放射科
其它很多PEComa影像诊断就难了，我还没有总结到规律[害羞]。

詹升华
我们放射科特别感兴趣 肾癌还是pe

詹升华
@陈旺强 温医大二附院放射科 脂肪百分之一 可以没有

詹升华
说影像上血管很特别

陈旺强 温医大二附院放射科
肾AML增强有血管镶嵌征

詹升华
好像是

詹升华
上皮样与肾细胞癌界别

詹升华
困难

詹升华
没有脂肪

陈旺强 温医大二附院放射科
有很多鉴别点

复旦附属中山医院俞婷
这与透明细胞肉瘤如何鉴别呢？向各位老师求教~

陈明魁
S100

陈明魁
我以前发过一例透明细胞肉瘤，组织学也不一样

复旦附属中山医院俞婷
谢谢，陈老师[玫瑰]那这例应该是Mit家族肿瘤中的一种了？因为Pecoma，透明细胞肉瘤，mitf相关易位的肾细胞癌，部分恶性黑色素瘤都属于这里面，有时候形态很相似，没弄明白它们的鉴别点[晕]

陈明魁
PEComa有自己的家族

陈明魁
该肿瘤包括：angiomyolipoma, lung clear cell sugar tumor, lymphangioleiomyomatosis

陈明魁
至少有一个黑色素瘤标记阳性(melan A, HMB45, MITF)

陈明魁
S100阴性

陈明魁
可以有平滑肌标记阳性

陕西中医药大学附属医院～王军
请问肾透明细胞癌ck7,ck20,gata-3可以阳性吗？

陕西中医药大学附属医院～王军
我这里有一例肾乳头状肿瘤，ck8,18+,CD10-,p40+,p63+

陈明魁
不能因为有MITF表达，就把它们混在一起

陈明魁
@陕西中医药大学附属医院～王军 听你的描述，怎么象是移行上皮癌？

陕西中医药大学附属医院～王军
我也觉得免疫组化支持尿路上皮癌

陕西中医药大学附属医院～王军
上一次有一例肾肿瘤也是这一表达模式[尴尬]

詹升华
@陕西中医药大学附属医院～王军 张什么部位 肿瘤是实质还是肾盂

陕西中医药大学附属医院～王军
有时分化比较低，固定不好时结构有点散，胞浆嗜酸，HE不好区分肾透明细胞癌与透明细胞型尿路上皮癌

陕西中医药大学附属医院～王军
肾盂也见到肿瘤

詹升华
干嘛不诊断尿路上皮癌

詹升华
8。18什么癌都可以阳性

陕西中医药大学附属医院～王军
我也想诊断尿路上皮癌，但是请问透明细胞型尿路上皮癌与肾透明细胞癌鉴别要点与免疫组化表达方式有什么不同？

陕西中医药大学附属医院～王军
这一例PAX-8-,p53-

陕西中医药大学附属医院～王军
我看书上写肾透明细胞癌表达角蛋白，但是主要写了ck8,18+,没写ck7,ck20

詹升华
多取材找

詹升华
我们一例就像浆细胞瘤取出乳头了

詹升华
还是尿路上皮❤️

詹升华
南京军总肾肿瘤做的好

詹升华
饶秋老师 很多经验

陕西中医药大学附属医院～王军
饶秋老师不知在吗？请问肾透明细胞癌ck7,ck20,gata-3可以阳性吗？[疑问]

陈旺强 温医大二附院放射科
1、肾乏脂肪AML一般没有包膜（一些比较大的也可压迫周缘组织形成假包膜）。
2、乏脂肪AML膨胀性生长，常易挤出肾皮质外，影像学描述为‘’劈裂征‘’，小的AML有时就易见到；肾癌虽然有包膜但与不会被挤到肾皮质外，多是朝里外生长。
3、乏脂肪血管平滑肌瘤内主要为发育不良的血管和平滑肌组织，这两种组织都不容易液化坏死，见到那么多肾AML，只看见过一例明显坏死的，这与透明细胞癌明显不一样，另外乏脂肪AML很少见到钙化成分，这与透明细胞癌也不一样。
4、增强扫描乏脂肪AML里面有时可以与瘤体大小不相称的血管结构，影像弥散镶嵌征
5、乏脂肪AML里面有平滑肌纤维，在T2压脂序列呈明显低信号，肝肾肿瘤一般都没有这种条片状低信号非钙化的组织，很有特点，肾透明细胞癌含H质子比较多，其T2信号比较高，也高于肾嫌色细胞癌和乳头状癌。

陈旺强 温医大二附院放射科
@詹升华 
詹老师，这是我从影像学方面对两者鉴别的一点经验，错的给我纠正。

浙大儿院-病理-朱坤
MiTF家族肿瘤好像本身就有很多共同的形态学结构，有时候单看片子，感觉鉴别起来比较困难！

詹升华
@陈旺强 温医大二附院放射科 放射科弟兄特别厉害

陈旺强 温医大二附院放射科
MITF家族除黑色素瘤与MITF家族相关性肾癌外还有哪些？

陈旺强 温医大二附院放射科
一点临床心得[害羞]

陈旺强 温医大二附院放射科
假如懂得肿瘤病理就有助于肿瘤MR的理解，所以想跟你们学。

本案例根据软组织与骨沙龙讨论记录整理 ，需要加群讨论的请加微信号pathology91360或病理程晓军（pathology_cxj）申请。