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发表于 2016-5-6 22:46:30
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本帖最后由 飞鸟 于 2016-5-11 10:21 编辑
子宫非典型性息肉样腺肌瘤（atypical polypoid adenomyoma，APA）
一、临床资料：
APA主要发生于育龄期妇女，发病年龄为25～73岁，中位年龄39岁，主要症状为月经异常，表现为月经量增多、经期延长、月经周期不规则、绝经后阴道出血等。肿瘤多位于子宫下段，肿瘤直径1～9cm，但多数小于2cm。肿瘤多呈有蒂的息肉样，向宫腔内突出，部分可经宫颈管向宫颈口突出；少数可表现为基底较宽的黏膜下肿块，类似黏膜下平滑肌瘤；个别可生长于子宫肌壁间，临床类似于普通平滑肌瘤。由于肿瘤较多位于子宫下段，当肿瘤较大时可经颈管向宫颈口突出，可伴有出血、坏死、糜烂等继发改变。由于非典型性息肉样腺肌瘤较少见，临床症状无特异性，影像学检查多呈息肉样向腔内突出，故术前常误诊为子宫肌瘤、子宫内膜息肉，部分肿瘤较大，伴出血、坏死等继发性改变的可误诊为恶性肿瘤。
二、病理特征：
1.大体上呈息肉样，与周围肌层分界清。
2.镜下检查肿瘤由结构复杂和细胞具有非典型性的子宫内膜腺体组成，多数病例显示鳞状上皮化生区域，通常表现为圆形的“桑葚”，可以出现角化；腺体疏密不等，散在或成簇，可出现背靠背现象，可见不规则分支或出芽；腺上皮细胞呈柱状或复层，细胞浆中等嗜伊红色，细胞核圆形或卵圆形，出现不同程度异型性，部分核仁明显，核分裂可见。有些学者认为当APA腺体结构和细胞的异型明显时，可采用“低度恶性或具有低度恶性潜能”来强调这样的肿瘤，提示其具有浸润肌层的可能性。
3.免疫组化显示腺上皮ER、PR阳性，间质成分SMA、Desmin阳性，而CD10阴性。APA的间质主要为平滑肌，平滑肌细胞增生，交错排列，无方向性，大部分细胞表现为平滑肌肌动蛋白SMA和结蛋白Desmin染色强阳性，间质细胞的核分裂活动通常很低（≤2～3个／10HPF）。 肿瘤和其下方子宫肌层之间的边缘呈圆形推挤状。最近有日本学者认为间质细胞免疫组化 CD10 的表达可帮助鉴别子宫内膜腺癌浸润肌层和 APA。该学者认为APA中间质细胞不表达CD10，而表达SMA和Desmin，提示间质成份为平滑肌细胞 ；而子宫内膜腺癌浸润肌层中，癌性腺体周围紧紧包绕CD10阳性的细胞，提示是子宫内膜间质细胞，从而可以区分这两者。
三、鉴别诊断：
由于非典型性息肉样腺肌瘤具有上皮-间质双相性成分，其中腺体成分可见不同程度异型，因此，需要与以下几种疾病相鉴别：
①高分化子宫内膜腺癌：非典型性息肉样腺肌瘤不同程度异型的子宫内膜腺体杂乱分布于平滑肌组织中，有时异型较明显，有分支、出芽、背靠背等表现，可误诊为高分化子宫内膜腺癌浸润肌层。但子宫内膜腺癌的腺体异型更明显，常见筛状、实性、团块样结构，有时可见肿瘤性坏死，癌巢周围常有纤维增生性间质，并且多见于老年妇女。
②癌肉瘤：非典型性息肉样腺肌瘤的内膜腺体及平滑肌间质均出现异型时可误诊为癌肉瘤。但癌肉瘤的上皮及间质成分异型更明显，常见多量核分裂，细胞增殖指数高，间质成分有时可见异源性分化，且常见坏死。
③腺肉瘤：非典型性息肉样腺肌瘤的平滑肌增生较活跃时可误诊为腺肉瘤。但腺肉瘤的间质成分主要为子宫内膜间质，密集的子宫内膜间质细胞呈袖套样围绕子宫内膜腺体，而远离腺体的区域细胞密度相对较低，与非典型性息肉样腺肌瘤均匀分布的平滑肌间质不同。 ④子宫腺肌症：部分非典型性息肉样腺肌瘤位于子宫肌壁间，可误诊为腺肌症。但腺肌症大体无明显肿块，镜下腺体及平滑肌组织均为正常形态，并且子宫内膜腺体周围有子宫内膜间质围绕，子宫内膜腺体及内膜间质呈岛屿状分布于子宫肌层，可与非典型性息肉样腺肌瘤鉴别。
⑤腺肌瘤（子宫内膜典型性息肉样腺肌瘤）：与非典型性息肉样腺肌瘤大体上相似，主要鉴别点是腺肌瘤的腺体及平滑肌间质均无明显异型，类似正常子宫内膜腺体及子宫肌层平滑肌。
⑥子宫内膜息肉：大体呈息肉样，与非典型性息肉样腺肌瘤类似，但镜下与非典型性息肉样腺肌瘤明显不同，子宫内膜息肉的间质为子宫内膜间质，其间有大量致密纤维组织及多量厚壁血管。
⑦黏膜下平滑肌瘤：黏膜下平滑肌瘤有时可向宫腔内突起，类似非典型性息肉样腺肌瘤，但镜下容易鉴别，肿瘤表面被覆子宫内膜腺上皮，肿瘤实质为平滑肌组织，无腺体成分。
四、治疗及预后：
非典型性息肉样腺肌瘤完整切除后预后良好，对于需保留生育功能的患者可行宫腔镜直视下的单纯肿瘤切除术。由于非典型性息肉样腺肌瘤可能是子宫内膜癌的癌前病变，因此，术后需密切随访。对于年龄较大、异型性较明显的非典型性息肉样腺肌瘤患者应行子宫切除术。
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发表于 2016-5-6 14:17:36
