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一、流行病学
发病率最高年龄在50~70岁,少数见于青少年乃至儿童,男女比例为3~4:1。
二、病理表现
大体上可呈乳头状、息肉样、结节状、实性、溃疡性或弥漫透壁性生长,病变为孤立性或多灶性,周围的黏膜可正常或充血,有时在显微镜下表现为原位癌。
组织学无明确特征,表现为浸润性、有黏聚力的细胞巢,该细胞具有中等量至大量的双嗜色性胞质和大的富含染色质细胞核。在较大的瘤细胞巢团的边缘可看到栅栏状的细胞核。瘤细胞核形状多样,常成角、不规则,数目多少不等,可具有单个或多个小核仁或具有大的嗜酸性核仁;可见到具有奇异核或多形核的呈灶状分布的显著多形细胞。核分裂象常见,可出现数目不等的病理性核分裂象。在浸润性瘤细胞巢之间,通常可以发生促纤维结缔组织增生的间质反应,偶尔类似于恶性梭形细胞成分,如假肉瘤样间质反应。
三、鉴别诊断
需要与具有浆细胞样细胞形态的肿瘤鉴别,关键是注意相伴的高级别尿路上皮癌成分。
1、浆细胞瘤
是浆细胞细胞异常增生而形成的肿瘤,又称浆细胞肉瘤。浆细胞外形单形一致,可以是成熟的、未成熟的或间变性细胞。成熟的浆细胞核呈圆形、染色质粗块状(表盘形),胞浆嗜碱性,偏心分布,核旁有一淡染空晕。未成熟的浆细胞核较大,不规则,染色质较淡,偶尔出现核仁(浆母细胞)。间变的浆细胞,核大小不一,染色质粗或囊泡状,核仁清晰,还可见多核细胞瘤细胞,浆细胞可见核内Ig包涵体(称为Dutcher小体)或胞浆内结晶状小体。浆细胞瘤细胞形态特点是由于胞质内免疫球蛋白的聚集,把细胞核推向一边,形成浆细胞样特征,LCA等淋巴细胞标记阳性,上皮性标记物均为阴性。肿瘤性浆细胞对cIg呈单型性阳性着色,通常为IgG或IgM型。呈单克隆性Kappa和Lammda轻链表达。
2、浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤
主要是浆细胞样淋巴细胞或分化良好的小淋巴细胞单克隆增生,肿瘤细胞由不同数量的小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和成熟浆细胞混合构成,少见有大量的浆细胞样淋巴细胞;瘤细胞表达LCA和B细胞标记CD20、CD79α。
3、无色素性恶性黑色素瘤
肿瘤细胞也可呈浆细胞样,组织结构也常常类似于癌的上皮样排列特点,肿瘤细胞也可散在分布,当缺乏黑色素时易与本病混淆,免疫组化HMB45、S100阳性,上皮性标记物阴性。
4、横纹肌肉瘤
胚胎性横纹肌肉瘤可见圆形、带状或蝌蚪状嗜酸性横纹肌母细胞,部分细胞形态呈浆细胞样,瘤细胞表达肌源性标记物Desmin、Myoglobin、SMA,不表达上皮性标记。
5、原发性膀胱印戒细胞癌
两者均表达上皮性标记物,都可有PAS、AB染色阳性物质。但印戒细胞癌不具有浆细胞的形态特点且印戒样细胞数量多。
6、肌上皮肿瘤
细胞中含有大量中间丝,肌源性标记物如Desmin、SMA等阳性表达。该变异型侵袭性强、预后差。
来源:西南军医 |
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