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发表于 2016-8-11 09:14:19
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免疫组化：
Desmin（1）
DESMIN
病理诊断：外阴侵袭性血管黏液瘤
侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的、独特的、浸润性间叶性肿瘤，通常见于生殖期30岁左右的女性。该肿瘤首次由Steeper和Rosai描述为一种缓慢生长、低级别肿瘤，累及盆腔或外阴-会阴区域，具有较高的局部复发风险，可在多年后复发。在他们报道的9例中，6例发生于外阴。Festch等报道的29例中，10例发生于外阴-会阴区。尽管肿瘤具有局部侵袭性，易于以弥漫性方式浸润其深部组织，但转移潜能非常低。仅有2例转移性病例报道。
大体上，肿瘤质韧，白色和胶冻状。大多数肿瘤为6-9cm，但罕见有巨大和有蒂的肿块报道。组织学上，肿瘤有黏液样间质，肿瘤细胞少，星状或梭形，呈肌纤维母细胞形态，无核的非典型和核分裂像。可见较多小的毛细血管、小静脉、静脉和中等大小动脉。有些血管周围可见嗜酸性胶原围绕。短的平滑肌束似乎可见从血管壁向周围间质分布。血管周围小的出血灶伴纤维素渗出可见。也可见包裹的神经和脂肪组织。
免疫组化上，间质细胞强阳性表达Desmin，也表达vimentin和actin。肿瘤细胞表达ER和PR，不同程度表达SMA，S-100表达阴性。
鉴别诊断包括其他外阴间叶性肿瘤：
1）丛状神经纤维瘤：神经形态，S-100+
2）血管肌纤维母细胞瘤：细胞稀少和细胞丰富区，血管周围多核巨细胞
3）黏液样平滑肌肿瘤
4）浅表性血管黏液瘤：皮肤浅层的肿瘤
5）外阴肥厚伴淋巴水肿：双侧，组织学类似，但伴有明显扩张扭曲的淋巴管，无厚壁血管
治疗是手术切除。肿瘤虽然难以完全切除和有较高的复发率，GnRH激动剂可治疗该病成功的报道。
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发表于 2016-8-10 10:51:49
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