【8.23病例读片】患儿，5岁，临床表现为呼吸困难和喘鸣

为止

免疫标记结果：肿瘤细胞表达CD56、CgA和NB-84，局灶性表达NSE，CK和LCA表达阴性

为止

　　免疫组化：
　　NB84

　　Syn


　　病理诊断：神经母细胞瘤
　　神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体性肿瘤，占婴幼儿所有肿瘤的30%。该肿瘤最常见于腹部，特别是肾上腺髓质，头颈部罕见，发生于颈部者仅为婴幼儿病例的1%。咽后发生的神经母细胞瘤罕见，目前英文文献报道还不足20例。临床鉴别诊断包括咽后瘘管形成、咽部皮样瘤、淋巴管畸形和神经纤维瘤。
　　原发性颈部肿瘤诊断时的发病年龄典型较头颈部外的肿瘤患者轻，50%病例发生于1岁以下的婴儿。喘鸣、打鼾和吞咽困难等呼吸消化道症状常见。如果颈上神经节被累及，婴儿也可表现为同侧上睑下垂。由于交感神经系统参与了眼睛颜色的发育，患儿也可发生虹膜异色。临床检查包括充足的病史和体检、胸部X线检查和颈部CT检查。如果有吞咽困难，应有钡餐检查。应检测儿茶酚胺的代谢产物3-甲氧基-4-羟基扁桃和高草香酸，这些指标在90-95%神经母细胞瘤患儿升高，但对肿块筛查有较高的假阴性率。虽然儿茶酚胺升高，但肿瘤罕见引起血压升高。
　　大体上，神经母细胞瘤境界清楚，褐色肿块，可有凝固性坏死。组织学上，肿瘤被描述为小蓝圆形细胞肿瘤伴核深染和少量核周胞质，呈菊形团或条索状分布于纤维性组织背景中。组织学鉴别诊断包括其他小圆形细胞肿瘤如淋巴瘤、尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤。神经母细胞瘤表达NSE、Syn和NB-84（比Syn更加敏感但不特异）以及其他神经内分泌标记。手术应小心处理肿瘤标本防止组织挤压。
　　荧光原位杂交的遗传学分析被证实有价值。N-myc基因扩增即使在低分期疾病中也与肿瘤的快速进展有关。1p的杂合性缺失与N-myc扩增一样，也是一种侵袭性标记。
　　该肿瘤的临床处理主要取决于临床分期

阳光56

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