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发表于 2016-9-12 09:30:49
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病理诊断：胎盘间叶发育不良伴绒毛血管瘤病和胎儿血栓性血管病特征
胎儿间叶发育不良是一种罕见的胎盘血管异常，表现为胎盘肿大和葡萄样囊泡，类似于妊娠时的部分性葡萄胎。尽管其发生率报道为0.2%，但由于其对许多病理医生相对不熟悉，可能被低诊断和低报道。
该病虽然与Beckwith-Wiedemann综合征有关，但其下的病因不明。其他可能的原因包括缺氧和嵌合体。临床上，大多数病人表现为母体血清AFP升高，也可表现为宫内生长受限或胎儿死亡。
大体上表现为妊娠时胎盘增大，绒毛板血管动脉瘤样扩张和扭曲，可显示腔内栓塞或破裂伴出血。实质可有明显的干绒毛和多个葡萄样囊泡
镜下，绒毛膜板血管增厚，扩张，伴纤维平滑肌增生，不同程度的新鲜或机化的血栓，可能有腔内阻塞/栓塞。血管壁纤维素样坏死。实质血管畸形伴血管扩张和新鲜/机化的血栓。干绒毛增大，达正常的10倍，它们有中央池，内衬淋巴管内皮和充满着胶样物质。这些干绒毛有疏松/黏液样间质伴丰富的纤维母细胞。终末绒毛也可显示间叶细胞密度增加和间质纤维化。血管从绒毛血管瘤样岛完全阻塞。在几乎所有病例中，胎盘间叶发育不良伴有发育不良的干绒毛的间质细胞p57表达丢失
鉴别诊断包括部分性葡萄胎，但胎盘间叶发育不良没有滋养细胞增生，没有间质滋养细胞包涵体和无绒毛扇贝样表现。大多数病例是二倍体。鉴别诊断还包括自发性流产伴水肿改变，该疾病可有囊泡，但通常小而局灶，伴有退变改变
大约25%病例与Beckwith-Wiedemann综合征有关。然而，大多数表型正常的胎儿没有发育问题。
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发表于 2016-9-9 11:04:15
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