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脾脏非霍奇金浆母细胞淋巴瘤病例【52086群第45题】

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发表于 2016-9-28 10:13:28 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:44
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
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周小鸽-北京友谊医院
第四十五题:

王震-南医大附一院
抢答一个,浆细胞源性?

王婷 济宁医学院附属医院
细胞形态像浆细胞来源

李昱 重医
这一例脾脏,从形态学看,呈浆细胞样的形态。诊断思路上应注意鉴别:原发于脾脏的浆细胞瘤,还是LPL;边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化,以及多发性骨髓瘤和消化道等其他部位浆细胞瘤累及脾脏
一般原发于脾脏的浆细胞瘤,大多数是肿瘤细胞弥漫性生长浸润红髓,白髓是萎缩或消失的,本例可见局部白髓是扩大的,
LPL在脾脏的侵犯模式也常常在红髓,白髓少有累及。因此,目前的信息,似乎用脾脏边缘带淋巴瘤伴明显浆细胞分化更好解释镜下的表现

刘芳@中大佛山医院
@李昱 重庆医科大学 感觉肿瘤区都是不成熟浆样细胞区,CD20阳性细胞都在肿瘤区外,还要排除浆母。

李昱 重医
@刘芳@中大佛山医院  是的,也需要鉴别


王震-南医大附一院
C-myc阳性或移位吗?Ki67这么高,支持浆母吧

周小鸽-北京友谊医院
没做C-myc。
要C-myc是为了?

王震-南医大附一院
记得浆母可有C-myc的异常,可以与EBER阳性的间变性浆细胞肿瘤不同吧,请教哈

周小鸽-北京友谊医院
我不知道,找文献看看。

王震-南医大附一院
29.jpg

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 50%浆母有MYC重排
患者有没有免疫缺陷?EBNA2核阳性不太好确定

周小鸽-北京友谊医院
EBNA2阴性。
@刘芳@中大佛山医院 那也有50%浆母MYC阴性啰,这样看来,MYC对诊断浆母没有价值。

刘芳@中大佛山医院
是的,但是预后不同

周小鸽-北京友谊医院
可能FISH检测MYC才有预后关系。

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 看来宜昌会议没认真听课,呵呵,我的课件里提到这个了

刘芳@中大佛山医院
30.jpg
31.jpg
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周小鸽-北京友谊医院
现在这个病例的问题是:到底是浆细胞瘤伴EBV感染,还是间变性浆细胞瘤伴EBV感染,还是浆母细胞瘤伴EBV感染?

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 诊断浆细胞瘤的其他临床表现也是很重要的
后两者要鉴别

周小鸽-北京友谊医院
肯定不是单纯浆细胞瘤。但是当浆细胞感染上EBV后,情况就不同了。至少我们知道细胞会活跃了(Ki-67升高)。

刘芳@中大佛山医院
是的,但是浆细胞感染EBV的病例还是少数吧?
@周小鸽-北京友谊医院  我记得有篇文章专门讲了这2个病区别,分值不太高,好像是美国临床病理杂志,我得找找

王震-南医大附一院
Oct-2和Bob1在区分B细胞源性和浆细胞源性的意义
CD56?

周小鸽-北京友谊医院
@王震―南医附一院 Oct-2和Bob1不能区分B细胞源性和浆细胞源性。二者均阳性。

王震-南医大附一院
所以说myc和CD56或许有帮助哈,但临床上,按浆母治疗较为合适,周老师您看呢?

张燕林-北京良乡医院
周老师,印象中有个叫做沙娜的病人,年轻女性,记得是个胃的浆细胞肿瘤伴EBV感染,您可以调片子看看有无相似性。不过我记得有免疫缺陷

周小鸽-北京友谊医院
我们先把诊断、治疗、预后分开讨论。一个一个的来。 1、到底是浆细胞瘤伴EBV感染,还是间变性浆细胞瘤伴EBV感染,还是浆母细胞瘤伴EBV感染? 2、C-MYC与CD56是否能区分上面三种病? 3、C-MYC阳性或阴性是否浆母细胞淋巴瘤预后有关?

王震-南医大附一院
浆母和免疫缺陷相关性更强

王婷 济宁医学院附属医院
请教EBNA2抗体是EBV相关吗

周小鸽-北京友谊医院
@王震―南医附一院 这是文献这么说,多是西方的资料,现在这例是中国人,西方资料是否适用? 我自己的体会,中国的浆母,很多都没有免疫缺陷,并且很多病例EBER是阴性。

王震-南医大附一院
同意,中国人包括亚洲免疫缺陷相关的浆母少见,甚至有人提出老年浆母和EBV大B有重叠

周小鸽-北京友谊医院
@王婷 EBNA2是EBV的一种核抗原,一般见于初次EBV感染者和免疫缺陷患者,最近有报道说部分老年性DLBCL可查到EBNA2阳性。

王婷 济宁医学院附属医院
好的,谢谢周老师

周小鸽-北京友谊医院
@王婷 初次EBV感染一般是指传单。

周小鸽-北京友谊医院
我把这个病例收集起来原因是有几点出乎我的预料。 1、脾脏,病变呈大结节状(超出普通滤泡性结节大小),多见于大B细胞淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤累及脾脏。但是本例是浆样细胞。 2、孤立性浆细胞瘤或许可以发生在脾脏,但一定很少。一看免疫标记,Ki-67很高,不符合普通浆细胞瘤,更像浆母细胞淋巴瘤,但形态不像。 3、浆细胞+Ki-67高的病例,我们都担心会不会有EBV感染,结果EBER真的阳性了。在中国,EBV+浆母估计在20-30%(纯属估计,我们34例,下午给出具体数据),而这例阳性。

周小鸽-北京友谊医院
1、浆细胞瘤感染EBV后Ki-67常常升高。 2、王震提到会不会间变性浆细胞瘤伴EBV感染。这确实是一个问题。 3、浆母细胞淋巴瘤/EBV+浆母细胞淋巴瘤的Ki-67很高。 这三种都可以Ki-67很高,到底该诊断哪一种?

陈刚
即使结合临床相关检查还是困难不能区分的病例,我会发出:浆细胞肿瘤,介于间变浆细胞淋巴瘤和浆母细胞淋巴瘤之间不能分类的诊断

王震-南医大附一院
跳出形态和标型,临床更像淋巴瘤伴脾脏受累,因为脾脏病变为散在结节,但不伴结节间红髓浸润,与原发白髓病变不同,浆细胞瘤多结外,合并EBV毕竟极少,且多CD56阳性,缺乏C -MYC异常

周小鸽-北京友谊医院
这三种怎么区分,我真的不知道。浆细胞的水很深!

陈刚
浆细胞病变很复杂,再加上EBV,很多情况不明,我这也有了一些病例,老师我们应该下次讨论下,研究研究可能有发现和收获!

周小鸽-北京友谊医院
好建议
查了我们的档案34例浆母细胞淋巴瘤,其中17例做了EBER;阳性5例,阴性12例,阳性率:29%。

盐城市第一人民医院赵海鸥
@周小鸽-北京友谊医院 您就是我们的救生艇

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 比例高很多啊?

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 与谁的比?

刘芳@中大佛山医院
与文献比啊,EBV在浆母的感染率

周小鸽-北京友谊医院
中国的?

刘芳@中大佛山医院
我在努力找那篇文章,区分间变浆细胞瘤和浆母的文章

周小鸽-北京友谊医院
前提是EBER要阳性。
EBV阴性的好办。

刘芳@中大佛山医院
我曾经查了所有的已发表的的浆母,选择了HIV阴 EBV阳的浆母
还是老年人多见

王震-南医大附一院
@周小鸽-北京友谊医院 为什么EBER阴性好办?

周小鸽-北京友谊医院
@王震―南医附一院 1、浆细胞瘤:形态典型或轻度异型,可有个别或少数大细胞,Ki-67<30%。 2、浆母细胞淋巴瘤:大细胞中位核仁,胞浆丰富,CD20-、浆细胞标记+、Ki-67>80-90%。 3、间变性浆细胞瘤:两条标准:(1)浆细胞大小不等,核间变;(2)、浆细胞+Ki-67:50~80%,至少>40%。

王震-南医大附一院
收到学习了,但部分浆母可出现明确浆细胞分化,也是与间变浆细胞瘤形态重叠的。CD30有助于区分吗?

刘芳@中大佛山医院
Plasmablastic Cytomorphologic Features in Plasma .pdf (4.39 MB, 下载次数: 6)
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发表于 2016-10-16 22:25:24 | 显示全部楼层
好病例,谢谢分享!
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