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[每日读片] 【9.30日病例读片】女性,28月,斜视、呕吐、运动失调2月余

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发表于 2016-9-30 10:52:26 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:2
临床诊断:
一般病史:MRI显示第4脑室和左大脑半球病变
标本名称:
大体所见:
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 楼主| 发表于 2016-10-8 09:02:12 | 显示全部楼层
本帖最后由 为止 于 2016-10-8 09:03 编辑

免疫组化:
CK:

CK

CK


EMA:

EMA

EMA


GFAP:

GFAP

GFAP



病理诊断:髓上皮瘤

髓上皮瘤是一种罕见的、高级别(WHO IV级),含有类似于胚胎性神经管的上皮的肿瘤。大多数病例发生于5岁以内,发生于幕上或幕下。它也可发生于睫状体或视盘或身体其他部位。肿瘤体积常较大,常可导致颅内压增高或肿块型症状。

大体上,肿瘤典型呈实性、灰褐色和软,常有不同程度囊性变、出血、纤维化和钙化。经典的组织学特征表现为原始上皮表现的腺体或小管,类似于发育脑的上皮,腺体或小管衬覆的上皮为假复层、小的胞质内空泡和核分裂像。外层表面可见分化好的基底膜,内侧有境界不清的假膜。另外区域可有分化较好的未分化区域。

基底膜强阳性表达PAS、IV型胶原和nestin,肿瘤细胞表达vimentin,但不表达CK、S-100、GFAP和Syn。

鉴别诊断包括:

1)脉络丛癌:乳头状上皮,S100+,CK+
2)不成熟畸胎瘤:有其他的胎儿表现的组织,PLAP+,AFP或CEA可能+
3)室管膜母细胞瘤:菊形团伴腔形成,但没有外层或内层基底膜

大多数病人在诊断后1年内死亡,尽管有长期生存的报道




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发表于 2016-10-2 06:36:14 来自手机 | 显示全部楼层
室管膜瘤
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略知一二

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发表于 2016-10-7 18:40:47 | 显示全部楼层
2岁幼儿,脑室附近,原始的假复层上皮呈乳头状、腺管状排列——髓上皮瘤。
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发表于 2016-10-8 11:17:13 | 显示全部楼层
学习啦,谢谢分享!
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初来乍到

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发表于 2016-10-10 10:34:59 | 显示全部楼层
学习了,谢谢!
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