(左颈部)淋巴结急性T细胞不典型增生，建议观察随访【52086群第47题】

小王

周小鸽-北京友谊医院
第四十七题

胡余昌-宜昌市中心人民医院
综合目前提供的信息更倾向于肿瘤，或又是EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病，期待更多信息！猜题完毕睡觉

胡余昌-宜昌市中心人民医院
睡醒了的接着猜，今天三甲评审来了院感和医疗组，感觉应该不错，还有综合组没来，明天继续考试！

沈玉雷 病理 密西根州
Kichuchi disease, SLE lymphadenopathy, lymphoma in differential

陈辉长沙市第一医院
我怎么看着是淋巴瘤呢@胡余昌-宜昌市中心人民医院 。坐板凳听老师道真理。

广医三院_江庆萍（猪猪）
我先考虑Kikuchi，然后碎觉

陈琼荣
考虑间变大，加做IHC。睁开朦胧的睡眼

孟宇宏
周老师，CD3阳性的大细胞CD123阳吗？

杨菲 湖北省肿瘤医院
目前暂外周T

刘芳@中大佛山医院
CD3表达很有特点，胞浆阳+核旁点状阳。第一次见

杨菲 湖北省肿瘤医院
待EBER

刘芳@中大佛山医院
疾病坐标，中年+急性发病+系统性，还有三联征(发烧+咽痛+LN肿大)，CD3胞浆阳+核旁点状阳，右颈部LN>3cm。三系低(如果能考虑嗜血的话)，因为kikuchi很少>2cm，所以看EBV情况，阳性考虑急性重症EBV+ IM-T/NK LPD(虽然年龄有点大)，与起病急的ALK阳性间变大相鉴别。

广医三院_江庆萍（猪猪）
@刘芳@中大佛山医院 一个基础问题，我比较很迷惑，3.3x0.8，你说这算直径大于3吗？长短轴相差太大

刘芳@中大佛山医院
@猪猪 只能看最大经吧

翟琼莉@天肿
@刘芳@中大佛山医院 我觉得短径更重要呵！

广医三院_江庆萍（猪猪）
如果到肿瘤时，膨胀性生长，应该大致圆或椭圆性，所以我同意@翟琼莉@天肿 

胡清龍
CD30, CD15, Alk1?

沈玉雷 病理 密西根州
Need more previous history, add CD68

周小鸽-北京友谊医院
没有更多以前的病史了。

周小鸽-北京友谊医院





广医三院_江庆萍（猪猪）
@周小鸽-北京友谊医院 没以前病史，以后的呢

周小鸽-北京友谊医院
最近随访的有。

广医三院_江庆萍（猪猪）
@周小鸽-北京友谊医院 还有其他T标记

周小鸽-北京友谊医院
是的

沈玉雷 病理 密西根州
Do you have more B cell markers， CD20 looks weird on 1st section

周小鸽-北京友谊医院
只有CD20

胡清龍
鉴别缩小在CD30阳性间变大T和PTCL-CD30+

广医三院_江庆萍（猪猪）
@周小鸽-北京友谊医院 想看下其他T
还有随访的情况

沈玉雷 病理 密西根州
Still need to exclude benign process, infectious, autoimmune, Kichuchi et al

广医三院_江庆萍（猪猪）
@沈玉雷 病理 密西根州 非常同意

胡清龍
前者比较合适

广医三院_江庆萍（猪猪）
CD30更像活化的免疫母细胞

沈玉雷 病理 密西根州

沈玉雷 病理 密西根州
Learned from today's CAP meeting

周小鸽-北京友谊医院






























胡清龍
周大夫免疫染色国际一流，也做得很阔气啊，病人流血了！
前面低倍镜下右下角一部分细胞好象共同表达CD20/CD3？

周小鸽-北京友谊医院
其实我们没做几个免疫组化，大多数是原单位的IHC切片，我们只补充了几个而已。

广医三院_江庆萍（猪猪）
不明白MUM1阳的啥意思

周小鸽-北京友谊医院
低倍镜看到的两块组织，左边的那块是主要病变所在区，高倍镜的图片，全部采自左边这块组织。右边那块组织，结构尚好，CD3和CD20在右下局部区域重叠，可能是T、B细胞混合存在。因会诊病例，CD20切片已取走，不能再照高倍给你看，抱歉。
@猪猪 T、B、NK细胞都可能出现MUM1阳性。

广医三院_江庆萍（猪猪）
@周小鸽-北京友谊医院 哦 ，谢谢，原来T的未做过MUM1

周小鸽-北京友谊医院
ALCL就是T，可以MUM1阳性嘛。

广医三院_江庆萍（猪猪）
临床三系减少，高热，镜下左边淋巴结见典型碎屑样坏死，T细胞大量增生，活化（核旁高尔基体阳），我依然对诊断淋巴瘤表示疑虑，还是倾向Kikuchi，不知随访结果。总之，如果我发报告，会先考虑Kikuchi，建议排除淋巴瘤，要结合临床

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 我先考虑Kikuchi

胡清龍


胡清龍
@猪猪

陈琼荣
胡老师也考虑间变大？！

广医三院_江庆萍（猪猪）
@胡清龍  ?

刘富金 海南省人民医院
@胡清龍 有马蹄铁细胞和异常核分裂
核仁都有小淋巴大，不诊断恶性说不过去

沈玉雷 病理 密西根州
CD30 weak, some negative, CD8>CD4, don't fit ALK negative ALCL well

广医三院_江庆萍（猪猪）
@沈玉雷 病理 密西根州 看来咱俩坚定不移地站在同一条战线上。静等周老师结果

沈玉雷 病理 密西根州
I will order TCR gene rearrangement

周小鸽-北京友谊医院
@孟宇宏 CD123及CD21如下:

周小鸽-北京友谊医院






@沈玉雷 病理 密西根州 这个会诊病例没有提供足够的白片做TCR重排。原单位也没有做。
@孟宇宏 CD123有些背景，是因为没有白片了，你提出要看CD123，今天只好退染一张。

广医三院_江庆萍（猪猪）
@周小鸽-北京友谊医院 好尽责的老师

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，谢周老师！

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院   等答案啊！


孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，CD123应该是阳的，MPO如果也阳，就应该是Kikuchi。

周小鸽-北京友谊医院
CD123仅2-3个细胞阳性，其它是背景。

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，猜的不知道对不对，还得等您的答案，有点着急，公布吧！

周小鸽-北京友谊医院


陈辉长沙市第一医院
真难呀，淋巴瘤

孟宇宏
噢，不知道
MPO怎样？
@周小鸽-北京友谊医院 ，谢谢您给我们提供这么具有挑战性的病例。

沈玉雷 病理 密西根州
@周小鸽-北京友谊医院 I still prefer Kichuchi disease, instead of atypical T cell process
1. CD68 shows proliferating histiocytes
2. CD123 highlights plasmacytoid dendritic cells
3 CD8 reactively increased, mediates apoptosis in Kichuchi
4 Patient clinical course didn't fit T cell malignancy
5 C or Cresent histiocytes are minickers of Hallmark cells

周小鸽-北京友谊医院
这个病例临床上急性起病，血象低，淋巴结肿大，细胞大，有坏死灶和核碎片。很容易想到Kikuchi病。但患者岁数比较大，全身多发淋巴结肿大，单灶病变、组织细胞少（CD68显示散在细胞阳性），CD123仅个别细胞阳性，CD5没有丢失。这些不符合Kikuchi病。 由于细胞很大，看似有异型性，呈片分布，自然会考虑到淋巴瘤。细胞形态很像间变性大细胞淋巴瘤。但CD30只有部分细胞表达并且很弱，T细胞抗原没有丢失（特别是CD3和CD5），CD8+>>CD4+，这些都不符合ALCL。 我们不直接诊断淋巴瘤的理由是： 1、起病急、病程短。 2、病变新鲜，没有太多间质、纤维化等。 3、细胞虽然大，且多，但更像活化的细胞。 4、大细胞表达全T细胞抗原：CD2、CD3、CD5、CD7。 5、CD21显示的FDC网散在分布，仍然比较均匀。提示淋巴结的组织结构没有明显破坏。这和大细胞T细胞淋巴瘤的侵袭性不符合。

沈玉雷 病理 密西根州
6. Lymph node partially involvement
7 need TCR gene rearrangement to demonstrate T cell clonnality or not?

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，谢谢您的点评，很有收获！继续等待您的病例！

周小鸽-北京友谊医院
时间会给出最终答案，我们拭目以待。

沈玉雷 病理 密西根州
8. Kichuchi has 3 phases, usually see mixed features, but necrotizing feature is characteristic

陈琼荣
太难了！我们平时诊断中可能就误诊了
多谢周老师！

沈玉雷 病理 密西根州
9. Totally agree, no overt lymphoma based on current evidence

沈玉雷 病理 密西根州

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 如果做EBV没关，这种临床症状，什么原因导致为主？患者有无先期基础疾病？

沈玉雷 病理 密西根州
10. Event TCR gene rearrangement positive, doesn't equal to lymphoma!!

周小鸽-北京友谊医院
没有EBV，可以有其它病毒。还可以与药物反应（药物应急综合症）有关。这个患者没有提供既往病史。平时能在家做家务活儿。

刘芳@中大佛山医院
那详细问病史很关键了！

周小鸽-北京友谊医院
比如，什么基础病能引起类似表现？

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院  不是太多经验，但是类风湿，SLE等，吃了免疫抑制药，总是有问题吧。

胡清龍
淋巴系统有时会对类似EBV病毒的异常的反应。kikuchi的淋巴细胞不具有异形性，病因也不明。ALCL有时也会自己消长。激素是抗各种淋巴瘤的主要药物之一，周大夫看的是片子的实际感受。我们看的是截取图片。不知道有无淋巴窦的侵犯？这个病还需要继续随访。TCR重排应该提供更多的证据，如果形态学上依然没有100的把握的话。

沈玉雷 病理 密西根州
11. SUV 1.5-9.7, relatively low intensity, doesn't fit extensive necrotizing morphology, or high grade lymphoma

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 免疫抑制剂造成的一般没有这么急，并且容易有EBV激活。

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 是的，所以患者病史我很是不理解，遇到这类T区不典型增生患者，我们如何跟临床医生沟通？

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 我们综合判断，诊断淋巴瘤不够，但大细胞很多，有些不放心，所以要随访。临床医生如果看来也不像淋巴瘤，就会同意观察，如果临床上很像淋巴瘤，就会建议患者再取活检。

胡余昌-宜昌市中心人民医院
@周小鸽-北京友谊医院 有条件估计就做重排了！

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 我们上次有这类患者，他们觉得症状重，给了VP16

周小鸽-北京友谊医院
@胡余昌-宜昌市中心人民医院 是的，可以参考。但不是决定性的指标。
@刘芳@中大佛山医院 一般怀疑有嗜血细胞综合症或迹象，临床为了救命，跟家属谈好并签字后，可以用VP16.

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 学习了！解释我上次会诊的难题，患者的临床跟这例很像。

沈玉雷 病理 密西根州
@刘芳@中大佛山医院 就凭临床症状重，给VP16吗？ 是否也有病理证据？

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 我刚问了患者的家属，说：以前有些小病，如胃炎、肠炎、湿疹。并且说，“一有病就乱吃药”。

刘芳@中大佛山医院
@沈玉雷 病理 密西根州 病理这边就是急性非典型T区增生，患者临床很重

沈玉雷 病理 密西根州
one patient had splenectomy, chemotherapy and was finally diagnosed ALPS

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 看来还是不知吃啥药 导致机体内环境乱了

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 患者自己认为：“这次有病，是因为贴了晕车药贴的，上面写的湿疹禁用”。

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 原因可能很难弄清楚，因为人不能做实验。

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 临床就关心是否诊断淋巴瘤

沈玉雷 病理 密西根州
NGS found 2-3 gene mutations in FAS signaling pathway

周小鸽-北京友谊医院
@刘芳@中大佛山医院 这个患者也找了血液科医生，血液科医生说，现在的表现不像淋巴瘤，就观察吧。但是，激素也可能掩盖病情，等慢慢减丢激素后再看有没有变化。

刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院  确实病理真要紧密联系临床啊！临床医生也很牛！

周小鸽-北京友谊医院
同感！

沈玉雷 病理 密西根州
和核医学医生讨论一下这个病例也有帮助
另外LDH, 尿酸水平等生化代谢指标也很有用处

周小鸽-北京友谊医院
同意！

陈琼荣
学习了！多谢各位老师！

段鹏-美国加州DAKO
@周小鸽-北京友谊医院 这种在一般的中小医院大多是要误诊的，周老师总结随访，多多向下传道吧！ 病理医生责任重大啊！象周老师这样的病理医生，必然肩居更多的使命！辛苦啦！

周小鸽-北京友谊医院
@段鹏-美国加州DAKO 52086而已

xiaofeng

感谢分享！