（纵膈）非霍奇金NK/T细胞淋巴瘤病例【52086群第48题】

小王

周小鸽-北京友谊医院
第四十八题

胡清龍
还有吗？

周小鸽-北京友谊医院
明天还会有。

沈玉雷 病理 密西根州
@胡清龍 没有流式，还不习惯

周小鸽-北京友谊医院
没有流式。这个群里基本都没有流式。中国，流式多在检验科。

沈玉雷 病理 密西根州
周老师再给个上皮细胞标记？

周小鸽-北京友谊医院
没有做上皮标记。 只谈谈可能性就可以了，明天再贴出更多免疫组化标记。

沈玉雷 病理 密西根州
骨髓检查已经排除白血病，临床症状就和纵隔肿块有关，包括肺炎等

Jane Yuan（袁佶）UNMC
CD3看上去大细胞部分positive，会做CD30 and ALK,TLBL的markers也会做

沈玉雷 病理 密西根州
@jane Yuan (袁佶） 肿块应该起源于胸腺组织，CD3阳性很合理

Jane Yuan（袁佶）UNMC
同意也会做panK和其他nonhematopoietic markers
要看atypical的大细胞是不是丅细胞了

沈玉雷 病理 密西根州



沈玉雷 病理 密西根州
没有侧面影像图，估计前纵隔肿瘤

刘芳@中大佛山医院
常规思路:先排除儿童四大肿瘤，间变，Burkitt，HL, 淋母。目前组化及先期会诊结果提示我们要除外Burkitt和HL。剩下间变和淋母。再根据疾病坐标，儿童+慢性反复病史+局灶性+无体重减轻+可复性发烧+治疗似有效。那么间变和淋母都是临床进展性疾病，似乎跟本病临床不符。但纵膈有肿块，镜下看到病变细胞成分杂，有坏死，但大细胞形态多样，肾型，马蹄形，还可见血管炎。组化T多，但是不像在大细胞？？？期待这些细胞表型。。

沈玉雷 病理 密西根州
@刘芳@中大佛山医院 不考虑上皮细胞肿瘤？

刘芳@中大佛山医院
@沈玉雷 病理 密西根州 婴儿，1岁左右，上皮性肿瘤，能考虑什么？？

沈玉雷 病理 密西根州
@刘芳@中大佛山医院  see above table

段鹏-美国加州DAKO
@沈玉雷 病理 密西根州 胸腺瘤和癌形态学不像

刘芳@中大佛山医院
只能是表中实体瘤的1 和2要分析，排除。1岁左右，看看哪个能靠得上

广医三院_江庆萍（猪猪）
@段鹏-美国加州DAKO 同感。还是淋巴造血系统

沈玉雷 病理 密西根州
@段鹏-美国加州DAKO just keep mind open at this stage

刘芳@中大佛山医院
@沈玉雷 病理 密西根州 是的，记住排除

王丹 临沂市人民医院
ALCL？

广医三院_江庆萍（猪猪）
纵隔大肿块，骨髓无异常，CD3看着总有花瓣围花心现象，还有好多大细胞阴性，所以我首先考虑HL多些，加作B标记，Ki67，EBER等。另外，有些地方让我想到髓系可能。是否合并髓系肉瘤

周小鸽-北京友谊医院
这个病例如果不考虑年龄和部位，仅凭形态，要考虑哪些病？

广医三院_江庆萍（猪猪）
@周小鸽-北京友谊医院 求给个Ki67
@周小鸽-北京友谊医院 建议以后先给三个，T，B，Ki67

周小鸽-北京友谊医院



沈玉雷 病理 密西根州
Need to exclude thymic carcinoma

广医三院_江庆萍（猪猪）
根据Ki67，先把淋母和Bukitt排了，再慢慢思考
HL还是在鉴别诊断之中

沈玉雷 病理 密西根州
Like to see cytokeratin and EMA
@广医三院_江庆萍（猪猪） 形态不像Burkitt
And CD20 negative

胡余昌-宜昌市中心人民医院
淋巴造血肿瘤，还有生殖细胞源性肿瘤?

沈玉雷 病理 密西根州
Lymphoepithelioma-like appearance

周小鸽-北京友谊医院





















周小鸽-北京友谊医院
这是所有标记了。

广医三院_江庆萍（猪猪）
@沈玉雷 病理 密西根州 嗯，我没有考虑Burkitt

沈玉雷 病理 密西根州
@广医三院_江庆萍（猪猪） sorry

广医三院_江庆萍（猪猪）
@沈玉雷 病理 密西根州 沈老师，客气了，这哪里需要“sorry”

沈玉雷 病理 密西根州
EBV + associated T cell proliferative disease

胡清龍
EBV associated HLH 要排除
需要调骨髓片复查。了解肝脾情况

沈玉雷 病理 密西根州
@胡清龍 贫血情况不详，也没有有关检查

胡清龍
有贫血
但是骨髓“正常”
@广医三院_江庆萍（猪猪） Miss Piggy, this case can be everything, but not Burkitt.

沈玉雷 病理 密西根州
young child has lot of hematogones, without flow , hard to tell small portion of neoplastic lymphocyte infiltration

广医三院_江庆萍（猪猪）
@胡清龍 嗯嗯

周小鸽-北京友谊医院



周小鸽-北京友谊医院
这个小孩的骨髓涂片报告。

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，细胞成分杂，不能除外髓系肉瘤，无论目前骨髓是否异常。
这是HE的印象

广医三院_江庆萍（猪猪）
@孟宇宏 握个革命的小手

周小鸽-北京友谊医院
@孟宇宏，牛
仅凭HE，是应该考虑髓系肿瘤的可能。

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，髓系的标记做了吗？当然髓系也可以表达T，是否髓系肉瘤合并EBV感染。如髓系不阳，再考虑EBV + associated T cell proliferative disease。
@广医三院_江庆萍（猪猪） ，这样考虑行吗？

周小鸽-北京友谊医院
@孟宇宏 我没有见到和读到过髓系EBV+的病例和资料。另外，髓系肿瘤也不会表达CD3。

周小鸽-北京友谊医院


周小鸽-北京友谊医院
这是当时的诊断报告。

周小鸽-北京友谊医院


孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 ，谢谢您的分析和指导，有点难，很长知识！

王婷 济宁医学院附属医院
@周小鸽-北京友谊医院 学习了

周小鸽-北京友谊医院
讨论 综合来看，就剩EBV+T-LPD-3级和NK/T细胞淋巴瘤两个疾病需要鉴别。 从病史上看，患儿反复发热、咳嗽8个月了，有贫血（家属口述），纵隔肿块。组织学上成片的大中小淋巴细胞混杂在一起，表达细胞毒性T细胞抗原，并有大量EBV感染。这些资料符合EBV+T-LPD-3级，但这个病是系统性疾病，应该有更多的资料支持为好，比如：血清EBV抗体、血液EBV-DNA拷贝数、肝脾是否肿大、肝功能情况等。遗憾的是，这些资料都未能获得。 另外，EBV首次感染一般在2岁以后，而这个患儿7-8个月大的时候就出现发烧症状，如果那时就有EBV感染，提示可能存在遗传性免疫缺陷疾病的可能。但是我们做了EBNA2是阴性的，没有获得支持的证据。 再看看NK/T细胞淋巴瘤。除了患儿年龄很小外，其它资料似乎都符合NK/T细胞淋巴瘤（虽然CD56-，但CD3+、CD5-、细胞毒分子+、EBER+，这已符合WHO诊断标准）。 无论是EBV+T-LPD-3级，还是NK/T细胞淋巴瘤，都认为是肿瘤。目前二者的治疗方案没有区别。预后是否有差异，尚无文献报道。 由于诊断EBV+T-LPD-3级缺少一些资料，再加上病变是瘤块，骨髓未见异常，CD5阴性，因此我们认为诊断为NK/T细胞淋巴瘤更为恰当。

陈琼荣
太玄乎了！多谢周老师，学习了！

孟宇宏
@周小鸽-北京友谊医院 嗯，多谢了！

李昱 重医
哇，那个小娃娃，最后真的是NK/T啊

周小鸽-北京友谊医院
诊断后，患儿经过6个周期化疗，前几天刚出院。

周小鸽-北京友谊医院


周小鸽-北京友谊医院
肿块显著缩小，仅剩下不到1cm的结节，影像科医生认为可能是瘢痕，建议随访。

陈琼荣
多谢周老师！

周小鸽-北京友谊医院


Jane Yuan（袁佶）UNMC
学习了，有意思的病例，谢谢@周小鸽-北京友谊医院 

沈玉雷 病理 密西根州
骨髓是否累计没有定论。不管上述哪种诊断，治疗都是一样的

李昱 重医
周老师：这么小娃娃的NK/T我记得您这儿已经有三-四例了，可以积累起来，好宝贵的资料

沈玉雷 病理 密西根州
如果骨髓送流式，也许能发现少量CD3- 异常T细胞群

周小鸽-北京友谊医院
@李昱 重医 是的。稍大一点儿童NK/T细胞淋巴瘤已经发表了。
@沈玉雷 病理 密西根州 是的。

李昱 重医
这个小娃娃，我现在想起来了，我们2016期当时遇到的，怪不得好熟悉。不知道随访如何了

沈玉雷 病理 密西根州
中国这类疾病多些，北美EBV主要累计B细胞。应该加强有关分子病理方面研究

周小鸽-北京友谊医院
是的。 刚化疗完，肿块几乎都消了，剩一个小结节。小孩长大了，看上面的图。

陈辉长沙市第一医院
周老师：远期效果呢？可以根治吗？

李昱 重医
周老师这边的会诊病例很多，各种稀奇古怪的都有。周老师可以出一本书：罕见淋巴瘤病例荟萃

周小鸽-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州 是的。
@李昱 重医 靠你们来做啦，我支持。

沈玉雷 病理 密西根州
国内血液病理亚专科规培开始了吗？感觉美国培养的血液病理人才过剩了。

周小鸽-北京友谊医院
@陈辉长沙市第一医院 这种小小孩病例还不太多，不好说。我们还有一例，跟这个的年龄，部位很像，肿大淋巴结从颈根部一直向下延续到纵隔，融合，气管被推挤。结果家长担心小孩受不了化疗，没治疗，后来自己痊愈了，已有2年左右的时间了。所以在这例报告的说明中，暗含提示临床医生根据情况而定。
@沈玉雷 病理 密西根州 国内还没有血液病理亚专科培训制度。就是靠讲课、办学习班、开会、进修、网上讨论来进行培训。

沈玉雷 病理 密西根州
@周小鸽-北京友谊医院 在外科病理的基础上，开始血液病理系统培训很有必要。

周小鸽-北京友谊医院
是的。国内缺病理医生。短期难改变。

xiaofeng

很好的病例，很精彩，感谢周老师，感谢楼主整理分享！

阳光56

感谢分享