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[讨论整理] (上臂)皮肤非霍奇金蕈样霉菌病,亚型:派杰特样网状细胞增生症病例【52086群第51题】

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发表于 2016-10-25 14:14:53 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 小王 于 2016-10-25 14:34 编辑

周小鸽-北京友谊医院
第五十一题出炉。

周小鸽-北京友谊医院
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周小鸽-北京友谊医院
陈浩,像MF吗?

陈浩-医科院皮肤病研究所
周老师,最后一张像

周小鸽-北京友谊医院
还有别的可能性吗?

陈辉长沙市第一医院
有点像。我看见过一例的是桔红色

陈辉长沙市第一医院
皮肤的间变大?

周小鸽-北京友谊医院 5.jpg
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赵燕-江苏泰人医
蕈样霉菌病

沈玉雷 病理 密西根州
Like skin lymphoma, like cutaneous ALCL, lymphomatoid papulosis mycosis fungoides, or other soft tissue tumors?

陈浩-医科院皮肤病研究所
@周小鸽-北京友谊医院 最后一张也是吗

赵燕-江苏泰人医
淋巴瘤样丘疹病,原发皮肤CD30+的间变大

周小鸽-北京友谊医院
@陈浩-医科院皮肤病研究所 都是这个人的。

周小鸽-北京友谊医院
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周小鸽-北京友谊医院
还有什么可能的疾病?

沈玉雷 病理 密西根州
I saw perivascular lymphoid infiltration, are they B cells???

周小鸽-北京友谊医院
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周小鸽-北京友谊医院
是这张图吗?

陈浩-医科院皮肤病研究所
@周小鸽-北京友谊医院 一般亲表皮的都可以这样临床表现,但大b很少亲表皮

陈浩-医科院皮肤病研究所
所以其它的t细胞免疫还需要

赵燕-江苏泰人医
怎么像Paget样浸润

周小鸽-北京友谊医院
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陈浩-医科院皮肤病研究所
看看其它t表

周小鸽-北京友谊医院
比如?

陈浩-医科院皮肤病研究所
Cd4应该阳

周小鸽-北京友谊医院
上面有了。

陈浩-医科院皮肤病研究所
没看见,刚刚,现在看见啦

周小鸽-北京友谊医院
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周小鸽-北京友谊医院
图贴完。

陈浩-医科院皮肤病研究所
所以这个如果是皮肤原发,符合mf伴大细胞转化

沈玉雷 病理 密西根州
Epidermatropism, Pautrier's microabscess are seen

陈浩-医科院皮肤病研究所
当然我觉得g/d不能完全除外

陈浩-医科院皮肤病研究所
不过,您这个不典型的地方太多,所以mf还是可能性大,如果临床病史也靠的住的话

周小鸽-北京友谊医院
TCR-gd这两张图,背景很深,我不敢十分可定是真的阳性,看起来似乎像真的。

梁鑫
@周小鸽-北京友谊医院 那如果是这种情况,您怎么判读这张免疫组化呢?需要重复吗?

刘慧 徐州医科大学附属医院
表皮内浸润的异性细胞太多太明显,要不要除外成人T啊?CD25不知道阳不阳?

沈玉雷 病理 密西根州
MF with CD30 positive large cell transformation

王震-南医大附一院
从病程上看像MF伴大细胞转化,同时我记得MF有一种新报道的是G/D受体表型的,再核对一下文献

陈浩-医科院皮肤病研究所
表型可以g/d

李昱 重医
从形态看,的确是T细胞来源的淋巴瘤,CD20是异常表达的,PAX-5对比看就出来了。的确需要鉴别MF伴大细胞转化 和原发性皮肤 gamma-delta T细胞淋巴瘤。我更倾向于后者

王震-南医大附一院
还有就是日本文献有报道G/D T淋巴瘤可继发于MF

李昱 重医
虽然免疫组化显得 TCR gammadelta深了一点,但是阳性应该是确定的。

王震-南医大附一院
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沈玉雷 病理 密西根州
@李昱 重医 I think morphology doesn't support cutaneous gamma Delta lymphoma

李昱 重医
沈老师,从病程上看,的确考虑MF更合适,只有排除了既往MF病史才可诊断后者

王震-南医大附一院
还有临床过程较为渐进,这与G/D T淋巴瘤不同

陈浩-医科院皮肤病研究所
@王震―南医大附一院 其实 G/D T淋巴瘤也有慢性病程,局限病变的

李昱 重医
只是目前出现的新变化-----看似侵袭性强的gamma delta有些病例呈现惰性的经过,我记得在周老师那里见过几例 G/D T淋巴瘤,随访不是书本的报道

王震-南医大附一院
@陈浩-医科院皮肤病研究所  同意

李昱 重医
同意陈浩的意见,因此,思考的范围,相关的鉴别诊断还是要考虑进去的

李昱 重医
从患者的部分皮损来看,怎么都有一点 类似临床所说的严重界面皮炎的损害

沈玉雷 病理 密西根州
T lymphoma cells have no obvious reticular dermis infiltration

王震-南医大附一院
G/D T通常较深,这例似乎更为浅表

李昱 重医
G/D 有三种侵犯方式,其中的亲表皮型就是需要与MF相鉴别

王震-南医大附一院
其实这例除了 G/D 表型,还有哪些像G/D T?

王震-南医大附一院
这例CD5没有丢失,作CD56看一下如何?

李昱 重医
CD56做了,部分+

王震-南医大附一院
CD56只有很少背景细胞,可以和其它T细胞标记向比较,还有就是CD5强阳性,还有CD4远多于CD8

李昱 重医
似乎鉴别诊断应该在 G/D表型的MF伴大细胞转化 与 G/D淋巴瘤之间,不知道有没有更多的考虑范围的?陈浩专家,继续发言[呲牙]我个人觉得皮损不像普通的MF,即便到了肿瘤期,皮损也不是太典型哈,陈浩觉得呢

王震-南医大附一院
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李昱 重医
有道理哈,王震,可是我们见过的几例G/D, CD4,CD8阳性比例多少都是可以的。我记得的确有日本学者写文章报道过。甚至CD30+ 都是可以的。

王震-南医大附一院
还是师姐见多识广哈,但确实不典型

陈浩-医科院皮肤病研究所
@李昱 重医 可以的,但相对来说,这个患者表型更像mf

王震-南医大附一院
这例很特殊,这也是周老师拿出来给大家长见识的

沈玉雷 病理 密西根州
Ki67 怎么这么高??

王震-南医大附一院
大细胞转化的原因吧

王震-南医大附一院
瞎猜的[偷笑]

陈浩-医科院皮肤病研究所
@李昱 重医 鉴别就是这两个,我觉得,如果单组织学,我还是考虑mf, 所以临床支持就更好啦

陈浩-医科院皮肤病研究所
@王震―南医大附一院 是的,大细胞转化常发生在肿瘤期,但斑块期也可以发生

王震-南医大附一院
受教了

沈玉雷 病理 密西根州
We had a ALCL small cell variant, Ki 67 high

李昱 重医
讨论蛮有趣哈。是的,我第一反应考虑也是MF伴转化,看了陈浩你们编的皮肤淋巴瘤专著,再看了文献,脑子就想:得把不支持MF的找出来,再把支持G/D的找出来,再反复看看皮损[呲牙] 等待周老师明天的答案哈。

沈玉雷 病理 密西根州
CD30 + LPD vs MF with transformation

庄严阵(厦大附一)
EBV+NK/T LPD?

周小鸽-北京友谊医院
@梁鑫 TCR-gd这个抗体比较特殊,对组织处理的要求很高,前期处理(特别是固定)好了,染色很清晰,如果处理不好,很容易出现背景,特别是在鳞状上皮这个地方。因此,重染估计也难以改善。如果一定要试,可以降低一点一抗浓度,或孵育时间缩短点。

周小鸽-北京友谊医院
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广医三院_江庆萍(猪猪)
周老师病例,为什么不直接诊断皮肤ALCL?一定要MF大细胞转化呢?[微笑]

沈玉雷 病理 密西根州
周老师,Ki67会这么高吗?

周小鸽-北京友谊医院
2005年WHO皮肤肿瘤分类中说Ki-67至少大于30%,而普通MF<10%。

周小鸽-北京友谊医院
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广医三院_江庆萍(猪猪)
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广医三院_江庆萍(猪猪)
周老师这例TCR_R/D阳,是否为书上说的播散型

广医三院_江庆萍(猪猪)
再学习

广医三院_江庆萍(猪猪)
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李昱 重医
@广医三院_江庆萍(猪猪) [强][强] 这一例Ki67 太高了……如果是播散型,适宜被归为G/D T淋巴瘤。

周小鸽-北京友谊医院
第五十一题(会29508)的说明
    本例为老年女性,从3年病史、病变分布和肉眼特征看,最容易想到蕈样霉菌病(MF)的可能。镜下见到病变主要在表皮内,多数浸润细胞在表皮下半部,真皮浅层也有少数散在或小团细胞浸润。浸润细胞中等偏大,胞浆较丰富,核形不规则,有折叠,有的有小核仁,可见核分裂。这种浸润方式与普通的MF在真皮浅层形成一条浸润带并向上浸润表皮基底层再到表皮内不同,也与间变性大细胞淋巴瘤在真皮层浸润形成肿块再浸透表皮破溃不同。
    本例免疫表型特别之处在于异常表达CD20;Ki-67增殖指数很高,不同于普通MF;CD7阴性在普通MF也少见;CD30弥漫强阳性容易与间变性大细胞淋巴瘤联系起来;因染色背景很深,对TCR-gd染色结果没有十分把握,倾向阳性。
    贴出本例的目的是:MF的网状细胞增生症亚型很少见,又异常表达CD20,还有以上不同于普通MF的免疫表型,可能与几个T细胞淋巴瘤发生混淆。特提醒大家注意。

岳长军
周老师的CASE很好。同意各位的意见:MF伴大细胞转换。我们签发报告会叫:CD30 positive peripheral T cell lymphoma likely from MF high grade trasnformation. 或者MF with high grade grade transformation. 然后建议做全身检查,排除全身受染(general involvement)

岳长军
该例中病史及身体分布形态符合`MF, 而不是间变大。免疫组化更是典型的MF。

岳长军
从病理形态角度来说,瘤细胞主要侵袭E—D junction, 提示MF。但是,sheet of large cells with very high Ki67 (close to 100%) indicate high grade transformation, which will signal an aggressive clinical course. 病史中也似乎证实了这一点

岳长军
另外,弥漫性CD30强阳性更是提示这一点。

岳长军
提醒一点,不能把G/D表型和G/D T 混为一谈。G/D T大部分会表现为 G/D表型;但是, G/D表型不一定是 G/D T。

岳长军
一点个人拙见,欢迎指正。

岳长军
非常好的病例,谢谢周老师及各位临床同行的点评。

广医三院_江庆萍(猪猪)
@岳长军 谢谢岳老师
点评。请教,那当有GD表型时,什么时候诊断GDT,

岳长军
GDT是一个特殊的淋巴细胞亚型,它的HOME在消化道,肺和皮肤(极少)。表型:CD4 和CD8 都阴性。

沈玉雷 病理 密西根州
@岳长军 是的,病理医生不仅仅做出病理诊断,还应该从病理角度提供临床尽可能多的与management有关的信息

周小鸽-北京友谊医院
@岳长军 您好,有幸在此相会。
向您请教:
1、如何与MF亚型中的Pagetoid reticulosis相区分?
2、如果是MF高级别转化,您认为从普通MF向高级别转化,还是从MF的Pagetoid reticulosis向高级别转化?
谢谢!

岳长军
同意您的诊断,这一例是从Pagetoid reticulosis 转化而来,还保留着其分布特点。

周小鸽-北京友谊医院
@岳长军 谢谢





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