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Geisinger 病理系 张凯 大家好！S16-067, 外院送来的病例：60岁男, 无太多病史，送检单上说肝肿物，肾肿物和过去是个抽烟的。具体的情况均不清楚。清楚的是下面HE图为针穿标本取自肝内肿物，箭头所指为肝脏。
Geisinger 病理系 张凯
Geisinger 病理系 张凯 组化阴性为：ckae1/3, ck7, ck20, ttf1, pax8, arginase1, cd117, dog1, nkx3.1, S100, sma.
Geisinger 病理系 张凯 Geisinger 病理系 张凯 上面这张为mib1 组化
Geisinger 病理系 张凯 The end, 意见
福建医大病理 王斌 有些区域像淀粉样变，不知刚果红如何
福医大附一院郑珂 上皮样血管内皮瘤
南京军区福州总医院刘伟 @郑珂 同意， 上皮样血管内皮瘤可能性大
Geisinger 病理系 张凯 刚果红沒做，估计为阴性@福建医大病理 王斌
Geisinger 病理系 张凯 这例的确是Epithelioid hemangioendothelioma (EHE)（上皮样血管内皮瘤）@福医大附一院郑珂 @南京军区福州总医院刘伟
Geisinger 病理系 张凯 下面这个图片是CD31
Geisinger 病理系 张凯
Geisinger 病理系 张凯 下面二张图片为组化ERG
Geisinger 病理系 张凯
Geisinger 病理系 张凯 据说EHE发生于肾脏几乎不存在，所以病史中肾肿瘤与肝的EHE关系可能不大
南京军区福州总医院刘伟 @Geisinger 病理系 张凯 谢谢张老师
河南省医 张雷 而且发生于内脏的EHE预后差于软组织
Geisinger 病理系 张凯 @河南省医 张雷 谢谢补充。我对这个病见的也少，骨特别是脊椎骨可能相对常见。
Geisinger 病理系 张凯 绝大多数EHE病例为wwtr1-camta1 fusions and 小部份为yap1-tfe3 fusions
福医大附一院郑珂 @Geisinger 病理系 张凯 谢谢张老师的病例。
Geisinger 病理系 张凯 我们正在试这个CAMTA1 组化，若成功让大家看看
Geisinger 病理系 张凯 复习一下上面提到的2个标记：1. ERG 为血管内皮的最好标记 2. NKX3.1 是前列癌的标记。前裂腺癌转移时这个抗体比PSA敏感，特异性强，染色好。不太受脱钙的影响。是个很牛的抗体。
Geisinger 病理系 张凯 问问EHE主要形态特征是什么啊？
河南省医 张雷 簇状或小巢状血管内皮分布于粘液纤维性基质中
河南省医 张雷 内皮细胞肥胖，上皮样形态，由于形成原始血管腔趋势常呈空泡状，其内可见红细胞
Virchow @河南省医 张雷 [强]
河南省医 张雷 有人用“三个一”来形容上皮样内皮的特点：一个细胞，形成一个空泡，空泡内有一个红细胞
南京军区福州总医院刘伟 单个细胞形成的原始血管腔内含有一个或两个红细胞为最为能够确诊的形态学特征
Virchow 是哒
河南省医 张雷 骨的EHE常为多灶性
河南省医 张雷 预后差
Virchow 三个一，以前看钟定荣老师的书里写的
南京军区福州总医院刘伟 肝脏和肺部发生的EHE亦以多灶性为一重要特征
Geisinger 病理系 张凯 描述的好形象啊，难怪国人都是天生的病理学家
Virchow 结节性筋膜炎还叫三个三
Virchow 年龄小于30岁，小于3公分，病史一般短于三个月，只是大概，也不准确哈
河南省医 张雷 这是经典的NF
福医大附一院郑珂 特殊的背景加特殊的细胞形态，肺的EHE常沿肺泡壁生长。
河南省医 张雷 肺的多灶性
河南省医 张雷 玻璃粘液样基质为特征
河南省医 张雷 结节中央内皮少，周边内皮多
Virchow 这次开会特别讲到了YAP1-TFE3融合基因阳性的EHE，以形成良好的血管腔和上皮样血管瘤样形态为特点。
河南省医 张雷 是的，有明显的血管腔形成
Virchow
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发表于 2016-10-27 09:50:11
