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发表于 2016-11-14 09:10:45
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病理诊断：甲状腺硬化性黏液表皮样癌伴嗜酸性粒细胞增多。
硬化性黏液表皮样癌伴嗜酸性粒细胞增多是一种罕见的甲状腺肿瘤，几乎发生于成年女性，女性与男性比例为17：1。组织学上，肿瘤细胞排列成巢状和相互吻合的条索状，分布于致密的硬化性间质内。肿瘤细胞呈表皮样，形态温和，核仁明显。中间型黏液细胞可很少（如本例）到丰富，有些病例可形成黏液囊肿。可能见到伴角化珠的鳞状分化区域。间质含有混合性炎细胞伴多量嗜酸性粒细胞。神经周围侵犯和血管壁阻塞是典型特征，约一半病例甲状腺周围软组织可见累及。
在硬化性黏液表皮样癌伴嗜酸性粒细胞增多症病人中，背景甲状腺不同程度表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎。有人认为该肿瘤起源于后鳃小体残余（也称为实体细胞巢），该实体细胞巢在重度慢性甲状腺炎中常有增生。与该理论符合的是肿瘤细胞不表达TG和calcitonin，大多数病例TTF1阴性，然而，大多数病例弥漫性表达p63，该标记也在后鳃小体中表达，但在甲状腺滤泡上皮表达阴性。
甲状腺乳头状癌邻近的实体细胞巢可有BRAF V600E突变，支持实体细胞巢可发生甲状腺恶性肿瘤的推测。然而，WHO认为该肿瘤起源于滤泡上皮来源的化生的鳞状上皮。罕见情况下，该肿瘤可伴有普通性甲状腺乳头状癌。
该肿瘤生物学行为惰性，大约1/3病例有局部淋巴结转移，罕见可发生肺和骨转移。病人在几十年病程中可有数次复发，由于气道压迫最终需要进行甲状腺切除术。
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发表于 2016-11-11 16:31:30
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