（左扁桃体）淋巴浆细胞单克隆病变【52086群第65题】

小王

周小鸽-北京友谊医院
第六十五题来啦

湖北省肿瘤病理科陈琼荣
边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化?还是淋巴浆细胞淋巴瘤？这二者如何鉴别? 抛砖引玉！

郑强 复旦大学肿瘤医院
@湖北省肿瘤病理科陈琼荣 同意陈老师，二者的鉴别我也想请教各位老师，分子上myd88突变检测可有助于诊断LPL。

李丹 重庆医科大学
@湖北省肿瘤病理科陈琼荣 再加LCA,PAX5。查骨髓，外周血

李丹 重庆医科大学
@湖北省肿瘤病理科陈琼荣 LCA和PAX5对二者区别意义不大，这两个疾病在最初认识为一个疾病，形态学和免疫表型相似，MYD88都可以突变，骨髓检查更为重要

李丹 重庆医科大学
@湖北省肿瘤病理科陈琼荣 LCA和PAX5对二者区别意义不大，这两个疾病在最初认识为一个疾病，形态学和免疫表型相似，MYD88都可以突变，骨髓检查更为重要

李丹 重庆医科大学
@湖北省肿瘤病理科陈琼荣 但是如果MZL累及骨髓时与LPL鉴别刘非常困难，如果MYD88突变，从概率上讲LPL更大。总之，鉴别很困难

广西医院-江庆萍
这么短的病史，还突然长出，虽然是单克隆，并有轻链限制，形态上又是小B和浆样分化为主，如果发肿瘤，病史和形态是矛盾的。我不敢轻易发

刘芳@中大佛山医院
疾病坐标1.年轻女性2.急性发病3.局限性粘膜病灶4.孕期内5.无EBV感染6.细胞成分杂，尽管B细胞占优势，有克隆性7，增殖指数不太高，不敢考虑淋巴瘤

郑强 复旦大学肿瘤医院
病史虽然短，但是患者之前是不是已经有血液学异常而扁桃体未表现出来呢？

郭燕 南通肿瘤医院
@郑强 复旦大学肿瘤医院 考虑啥？

郑强 复旦大学肿瘤医院
所以我怀疑肿瘤性病变还没有充分证据能排除

广西医院-江庆萍
@郑强 复旦大学肿瘤医院 所以，最好有骨髓/淋巴结情况再下定论

郭燕 南通肿瘤医院
啥瘤？

郑强 复旦大学肿瘤医院
还是LPL和MZL鉴别@郭燕_南通肿瘤医院。

郑强 复旦大学肿瘤医院
@广医三院_江庆萍（猪猪） 是的，同意江老师

沈玉雷 病理 密西根州
Extranodal marginal zone lymphoma with plasmacytic differentiation

周小鸽-北京友谊医院



郑强 复旦大学肿瘤医院
临床检查不支持华氏巨球蛋白血症

湖北省肿瘤病理科陈琼荣
妊娠期确实特殊时期，机体免疫状态亢进。所谓的中耳炎，可能是诱因?

王炜
同意@沈玉雷 病理 密西根州 
Extranodal marginal zone lymphoma with plasmacytic differentiation

田素芳 武汉大学中南医院
特殊人群特殊部位。有些指标似乎有点矛盾，没有FDC网，诊断MALT或是MZL能成立吗？浆样分化明显、又有轻链限制性表达，诊断肿瘤需谨慎

福州总医院刘伟
同意沈老师意见@沈玉雷 病理 密西根州 
Extranodal marginal zone lymphoma with plasmacytic differentiation
从血清学检查看，基本可以排除LPL

赵燕-江苏泰人医
支持诊断肿瘤持谨慎态度，要结合骨髓和全身情况

周小鸽-北京友谊医院



周小鸽-北京友谊医院
当时的报告。
由于患者怀孕，因此未做扁桃体切除活检，只是密切观察。

周小鸽-北京友谊医院



周小鸽-北京友谊医院
这是今天的随访结果。

沈玉雷 病理 密西根州
Accompanying inflammation can disappear quickly, tumor will stay, like to see continuing follow-up

周小鸽-北京友谊医院



李昱 重医
这个年龄段，突然发病，虽然形态学符合，虽然IHC显示轻链限制，虽然分子显示有克隆性重排，我还是不敢轻易诊断淋巴瘤，因为扁桃体这个特殊部位发生 单克隆性浆细胞增生性病变很常见。我倾向于：扁桃体 单克隆性浆细胞增生性病变, 建议密切随访，如有新生物再次出现，请及时再取活检。

周小鸽-北京友谊医院
这组病例我觉得有两种可能：1、某种病毒感染（基本上不是EBV），应该是比较常见的病毒，但是我们尚未检测到。2、与细胞增殖有关的基因突变，所以短期内病变迅速增大，但突变的基因数不多或异常基因数不多（有点类似于Burkitt淋巴瘤，主要是C-MYC），所以，临床过程不像普通的大B细胞淋巴瘤（DLBCL有很多基因异常）。

xiaofeng

感谢分享:)