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发表于 2016-12-21 09:28:53
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免疫组化：
GFAP
病理诊断：毛细胞黏液样星形细胞瘤，WHO II级。
本例下丘脑肿瘤患者为4个月，组织学上肿瘤由单形型、梭形、双极、GFAP+的胶质细胞分布于疏松的纤维状和显著的黏液样背景内，有些呈血管中心性排列方式。
鉴别诊断是根据病人年龄和肿瘤部位，包括毛细胞性星形细胞瘤、毛细胞黏液样星形细胞瘤和低级别弥漫性星形细胞瘤与室管膜瘤。
毛细胞性星形细胞瘤
本例支持该诊断的特征：1）年龄：儿童；2）MRI：增强的囊腔伴附壁结节；3）组织学：拉长的双极细胞；肾小球样薄壁血管
本例不支持该诊断的特征：1）Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒状包涵体；2）黏液样改变仅局灶性
弥漫性浸润性星形细胞瘤
支持该诊断的特征：黏液样变能见于低级别星形细胞瘤中（WHO II）
不支持该诊断的特征：1）同常为成人；2）黏液样间质伴血管周双极细胞少见
室管膜瘤
本例不存在室管膜瘤的特征：1）规则性血管周菊形团，真菊形团；2）广泛的黏液样背景少见
本例具有毛细胞黏液样星形细胞瘤的特征性改变，包括明显的黏液样基质，单一的双极梭形细胞、明显的血管中心性排列，一些肾小球样血管和无核分裂像/明显多形性。梭形细胞表达GFAP和vimentin，不表达Syn、Neu-N、CgA、NF、EMA。Ki-67标记指数为0.9-6.1%。
毛细胞黏液样星形细胞瘤是毛细胞性星形细胞瘤的一种侵袭性亚型，局部复发率较高（55-76%），CSF扩散（11-14%）。近33%病例在诊断后2年内死亡。到目前为止，尚未发现特异性的细胞遗传学和分子病理改变。
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发表于 2016-12-20 11:00:40
发表于 2016-12-29 17:45:59
