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[ 连载 ] 上海肿瘤医院进修笔记 7

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发表于 2017-1-19 11:05:26 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  一、头颈
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  题外话:提前祝大家新年快乐!前段时间由于生活中的一些事情,中断了笔记的更新,在此感谢很多网友的关心。如今,我胡汉三又回来啦!希望可以顺顺利利地更新完,希望和大家一起分享学习的乐趣,多多交流!
  特别提醒:我后面将每个部位中每个器官的疾病分开总结,这样条理更清晰些。前面已更新的那部分暂时就不重新调整了。淋巴造血系统肿瘤、软组织肿瘤可能各个系统都有,我只会在总结到这两个系统时才会总结得多一些,其他系统有涉及时只会简单提,如果您有疑问请查阅相关参考书。
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      (一)鼻腔鼻窦恶性肿瘤:
  1.恶性上皮性肿瘤
  (1)鳞状细胞癌:少见。发生于鼻前庭时被认为是皮肤的恶性肿瘤,而非鼻腔黏膜上皮的恶性肿瘤。包括角化性鳞状细胞癌、非角化性鳞状细胞癌(中-低分化,分化低时要与嗅神经母细胞瘤和神经内分泌癌鉴别)。变型包括疣状癌、乳头状鳞状细胞癌、基底样鳞状细胞癌、梭形细胞癌、腺鳞癌、棘层松解性鳞状细胞癌。鳞化在鳞癌发生中的确切意义不明。内翻性乳头状瘤是一种癌前病变。
  (2)淋巴上皮癌:罕见。与EBV感染有关,EBER强阳性。类似鼻咽部的淋巴上皮癌,是一种低分化鳞癌或未分化癌,有明显的淋巴浆细胞浸润。要与未分化癌(EBER-、肿瘤细胞多形性、MF多、坏死易见)、恶黑和淋巴瘤鉴别。对局部放疗敏感。
  (3)未分化癌:罕见,EBV-,高度侵袭。肿瘤细胞多形性、坏死易见、MF多见,脉管浸润常见。表达CK、CK7、CK8、CK19,不表达CK5/6,可表达EMA、NSE,常表达Syn和CgA。要与淋巴上皮癌和嗅神经母细胞瘤鉴别。
  (4)腺癌(非涎腺性):原发于鼻腔鼻窦,分为肠型和非肠型。肠型分为乳头型(高分化)、结肠型(中分化)、实体型(低分化),部分可有大量粘液。
  (5)涎腺型腺癌:不常见,包括腺样囊性癌(最常见)、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌、透明细胞癌。

  2.神经内分泌肿瘤
  (1)类癌和不典型类癌:少见。
  (2)小细胞癌,神经内分泌型:高度恶性,需和嗅神经母细胞瘤鉴别。

  3.恶性软组织肿瘤
  (1)横纹肌肉瘤:几乎40%的横肉发生于头颈部,20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽。是儿童最常见的肉瘤,胚胎型者多见于儿童(要与间质具有不典型性的息肉鉴别),腺泡型者多见于成人。表达desmin,MSA,MyoD1,myogenin。
  (2)平滑肌肉瘤:少见,表达平滑肌标记,约一半病例局部复发,1/3发生远处转移。
  (3)恶性外周神经鞘瘤:往往起源于三叉神经的眼分支或上颌窦分支。有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型。常为低度恶性。
  (4)纤维肉瘤:罕见,作为排除性诊断。
  (5)未分化肉瘤:少见,作为排除性诊断,上颌窦是最常见的部位。
  (6)血管肉瘤:不常见,上颌窦最常受累。多数为低度恶性。CD34、CD31等阳性。

  4.交界性和潜在低度恶性软组织肿瘤
  (1)血管外皮细胞瘤(鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤):好发,所有年龄均可发生,峰值在60-70岁。最常发生于单侧鼻腔。肿瘤位于上皮下,境界清楚。肿瘤细胞呈短束状、旋涡状或栅栏状,内见较多散在血管腔(形态如毛细血管,但常似珊瑚枝或鹿角状),瘤细胞透明样变是显著特征。瘤细胞轻度异型,偶见MF,无坏死。偶见瘤巨细胞、纤维化及黏液样变。免疫组化:表达actin,MSA。完整切除后生存率好,1/3首次切除多年后复发。
  (2)胸膜外孤立性纤维性肿瘤:少见,常为息肉样、质硬韧。形态温和的卵圆形细胞、绳索状胶原、薄壁血管。CD34及bcl-2阳性。
  (3)侵袭性纤维瘤:头颈占15%,鼻腔鼻窦少见。儿童相对多见,男性好发。 (4)炎性肌纤维母细胞性肿瘤:少见。

  5.骨和软骨的恶性肿瘤
  (1)软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤:罕见。
  (2)骨肉瘤:非常罕见。

  6.淋巴造血系统病变:恶性淋巴瘤是鼻腔鼻窦鳞癌之后第二位的恶性肿瘤
  (1)结外NK/T细胞淋巴瘤:最常见。肿瘤细胞小-中-大,核不规则,常有丰富的反应性炎细胞浸润(小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞)。常见广泛的血管中心性的凝固性坏死。偶见表层鳞状上皮假上皮瘤样增生。黏膜腺体分离、破坏、可出现染色变浅。表达CD2、胞质CD3、CD56、CD43、TIA1和GrB,EBER+。鉴别:炎症、嗅神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、横肉。
  (2)DLBCL:要与髓系肉瘤、浆细胞瘤、未分化癌和黑色素瘤鉴别。
  (3)髓外浆细胞瘤:与大细胞淋巴瘤、黑色素瘤、嗅神经母细胞瘤鉴别。
  (4)髓系肉瘤
  (5)组织细胞肉瘤
  (6)幼年性黄色肉芽肿
  (7)Rosai-Dorfman病:常累及儿童或青年,常累及结外(占40%),主要为上呼吸消化道。低倍镜下淡染区和暗区相互交错。淡染区组织细胞增生,细胞很大,核仁明显,胞质丰富、内含吞噬的淋巴细胞、浆细胞或中性粒细胞。暗区含大量浆细胞和小淋巴细胞。结外常显著纤维化。IHC:大组织细胞表达S-100和CD68,不表达CD1a。大部分只需切除肿瘤即可治愈,小部分需要激素治疗、放疗和化疗。

  7.神经外胚层肿瘤
  (1)Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(EWS/PNET):很少见。发生于儿童和年轻人。肿瘤细胞密集、圆形、小-中等,核浆比高,MF多,凝固性坏死常见。表达CD99、Fli。鉴别:黑色素瘤、色素性神经外胚层肿瘤、横肉、未分化癌、淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、垂体腺瘤。发生于头颈部的预后比其他部位的要好。
  (2)嗅神经母细胞瘤:不常见,2-90岁,有10-20岁和50-60岁两个峰值。大体为血管丰富的息肉样肿物。肿瘤位于黏膜下层,分叶状,界清,以丰富的血管纤维间质分隔。肿瘤细胞一致、小圆核、胞质稀少、染色质盐和胡椒面表现、核仁不明显,常缺乏异型性核、MF核坏死。部分可见菊形团。少见钙化、神经节细胞、含黑色素的细胞、腺样、鳞状细胞、畸胎瘤、横纹肌母细胞分化。显微镜下分四级:I级分化最好,有小叶结构和血管间质。II级与I级相似,核异型性明显。III级仍有小叶状结构和血管间质,细胞间变,染色质浓染,MF多,可见坏死。IV级可保留小叶结构,肿瘤细胞分化差,间变明显。IHC:肿瘤细胞NSE、Syn、CgA、GFAP阳性,S-100在小叶周围的支持细胞内表达。CK常-,EMA和CEA-。Ki-67约10-50%。鉴别:未分化癌、淋巴瘤、横肉、黑色素瘤、神经内分泌癌(没有小叶结构,CK、Syn、CgA+,TTF-1不同程度地阳性,S-100阳性时表达于肿瘤细胞)。治疗选择完整的手术切除及随后完整疗程的放疗。
  (3)婴儿黑色素性神经外胚瘤:少见,发生于婴幼儿。虽迅速生长并有破坏骨的倾向,但临床行为是良性肿瘤。两种细胞:神经母细胞(小)和含黑色素的上皮细胞(较大)。上皮细胞表达CK、HMB45、vimentin,神经母细胞表达syn、GFAP(灶状)、desmin(灶状),两种细胞表达NSE、CD57。鉴别:腺泡状横肉、淋巴瘤、EWS/PNET、转移性神经母细胞瘤、未成熟性畸胎瘤、恶黑。治疗为局部完整切除。
  (4)黏膜恶性黑色素瘤:非常少见。起源于黏膜黑色素细胞。由上皮样细胞、梭形细胞、浆细胞样细胞、杆状细胞、多核瘤细胞组成。40%有神经和血管侵犯。原位黑色素瘤有时可见于上皮全层。要排除转移可能。

  8.生殖细胞肿瘤
  (1)未成熟性畸胎瘤:少见。好发于婴幼儿。大多为神经上皮,点缀有三个胚层的成熟和不成熟组织。实性结节或囊实性。婴幼儿时期不恶变,成人则应充分取材除外畸胎癌肉瘤。
  (2)畸胎瘤恶变:有三个胚层的良性组织和体细胞的恶变成分。
  (3)卵黄囊瘤:罕见。
  (4)畸胎癌肉瘤:有畸胎瘤(不同的成熟度)和癌肉瘤特点。很少见。恶性度极高,局部侵袭,非常迅速地浸润周围。

  本部分参考书:WHO头颈部肿瘤(2005版)

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