【2.17病例读片】男性，50岁，空肠可见多个息肉。

为止 · 发表于 2017-2-20 09:14:14

病理诊断：错构瘤性（Peutz-Jeghers）息肉

Peutz-Jeghers息肉（错构瘤性息肉）是由宽带状黏膜平滑肌支撑，中央较厚，低倍镜下类似于圣诞树。息肉浅表有柱状和杯状细胞，但潘氏细胞和内分泌细胞位于基底部。
Peutz-Jeghers息肉体积大，有蒂，几乎总是伴有Peutz-Jeghers综合征，这是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，通常在20-30岁诊断，错构瘤性息肉发生于小肠为100%，胃和结肠（25%），伴有腺瘤性病变，可发生胃、大肠或小肠腺癌，宫颈恶性腺瘤、卵巢黏液性肿瘤，以及乳腺、肺和胰腺癌。这种综合征也可与伴有环状小管的性索-间质肿瘤相关（几乎所有病人），以及手指、外阴、唇部、口腔黏膜、手掌和脚底黑色素沉着。
Peutz-Jeghers是由STK11/LKB1突变导致的，它是一种丝氨酸苏氨酸激酶，在细胞极性中发挥作用。
鉴别诊断包括浸润性癌，由于该息肉有10%可发生息肉样上皮错位而可类似于恶性。建议的治疗是筛查和整个小肠息肉切除术，以及胃肠道、乳腺、肺、胰腺和睾丸等部位癌的筛查。

任永昌 · 发表于 2017-2-17 12:40:23

遗传性息肉病

阳光56 · 发表于 2017-2-20 15:52:10

同意

lyf196327 · 发表于 2017-2-21 16:29:17

我们科室刚遇到一例

[每日读片] 【2.17病例读片】男性，50岁，空肠可见多个息肉。

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