卵巢性索间质肿瘤，考虑颗粒细胞瘤或中－低分化支持间质细胞瘤讨论病例【中美加卵巢...

小王

黑龙江省铁力市人民医院病理科王婷婷
请教老师们个病例，45岁，一年前乳腺癌，当时是导管内癌，现发现卵巢肿物三个月，质地很脆，囊实性，灰白

张杰-聊城
@铁力人民医院王婷婷 抛块砖，癌！

佛山市妇幼保健院
@铁力人民医院王婷婷 ，考虑性索间质肿瘤，图片清晰度欠佳，分类困难

石丽华
癌免疫除外转移

深圳市人民医院病理科郭晓静
@铁力人民医院王婷婷 单侧双侧？

张杰-聊城
@平静 佛山市妇幼保健院 我说癌的根据是看大体，你说性索肿瘤的依据是什么？因为图像实在不清楚

佛山市妇幼保健院
@张杰--聊城群管 ，依据肿瘤细胞的生长方式

黑龙江省铁力市人民医院病理科王婷婷
单侧

杨鹏
@张杰--聊城群管 我赞同@平静 佛山市妇幼保健院 的意见。



像个颗粒细胞。

黑龙江省铁力市人民医院病理科王婷婷



何秀云
两性母细胞瘤，有粒层细胞和支持细胞分化。

孔祥田
@铁力人民医院王婷婷 vote for sex cord stroma tumor! Do inhibin, calretinin, EMA, pancytokeratin



This area does look like Sertoli cell tumor



This area looks like granulosa cell tumor

佛山市妇幼保健院
@铁力人民医院王婷婷 ，考虑男女两性母细胞瘤



这里是支持细胞成分



这里是颗粒细胞成分

黑龙江省铁力市人民医院病理科王婷婷









张杰-聊城
这次图片清楚点了，支持性索间质肿瘤！

佛山市妇幼保健院
@铁力人民医院王婷婷 ，该肿瘤主要与支持—间质细胞瘤相鉴别，但本例颗粒细胞核沟明显，且未见有Leydig细胞，故考虑两性母细胞瘤。

孔祥田
@平静 佛山市妇幼保健院 you meant gonadoblastoma? By definition, you have to see both germ cells and sex cord stroma cells to call it gonadoblastoma. Granulosa cells, Sertoli cells and leydig cells are all belong to sex cord stromal cells. Therefore it's not gonadoblastoma.

佛山市妇幼保健院
@孔祥田(Max)*Sacramento*CA] ，孔老师，陈乐真老师的那本《妇产科诊断病理学》书上，关于两性母细胞瘤的定义并未提及必须要包含生殖细胞成分。



孔祥田
@平静 佛山市妇幼保健院 we are talking about different entities. Gynandroblastoma=mixed sex cord stromal tumor

黑龙江省铁力市人民医院病理科王婷婷
我全乱了，只想知道是良性还是恶性

李国霞
性腺母细胞瘤gonadoblastoma，确实要由生殖细胞和性索间质细胞（颗粒细胞、sertoli细胞或leydig样细胞）组成。这一例里面有生殖细胞成分吗？孔老师说的是两性母细胞瘤。

佛山市妇幼保健院
@李国霞上海 ，李老师，咱们说的不是一回事。您说的是生殖细胞肿瘤里的类型，我说的两性母属于性索间质肿瘤。

李国霞



张询
@李国霞上海 还有一个性腺母细胞瘤

李国霞
支持细胞瘤和颗粒细胞瘤两种成分超过10%。良性生物学行为。没看到生殖细胞（像无性细胞瘤样）成分呀，张老师，gynandroblastoma是两性母细胞瘤，gonadoblastoma是性腺母细胞瘤

张询
@李国霞上海 对不起 返京后我再仔细查查名称。不过中文的确有两性母（含男性和女性的性索间质肿瘤）与性腺母（生殖＋性索间质）。最后一个翻译覚得是对的！我院医院以前曾做过几例总结，其影像和大体标本有时可以看到大量钙化，甚至掩盖肿瘤成份。

伊人一方
@张询（医科院肿瘤医院） 这个解释非常清楚。无论哪个都很少见，尤其性腺母，多有性腺发育畸形。

张询
没错！我冰冻曾遇到一例，但没有性染色体的异常

伊人一方
这例首选颗粒，次选支持，脚踩两只！

一汽总医院病理佟
都说两性母是很少见的现在看来不少啊

郭燕
@铁力人民医院王婷婷 确定质地很脆吗？确定给出的图片已经非常典型了吗？这个病例老师们已经根据你所发出的几张有限图片分析了存在哪些成分，同时也给出了相应的诊断和鉴别诊断，具体怎么诊断还是要靠你自己镜下观察。
@一汽总医院病理佟 两性母的诊断标准很严格，应该是少见的

孔祥田



Both gonadoblastoma and gynandroblastoma are benign. @铁力人民医院王婷婷 this tumor is not benign. It has malignant potential. Do you agree?

李国霞
为什么说它是恶性潜能的?@孔祥田(Max)*Sacramento*CA]

孔祥田
The Sertoli cell component is not well differentiated. Granulosa cell tumor can recur and metastasize. Therefore it has malignant potential. Do you agree?@李国霞上海 

刘从容
对于王婷婷大夫的病例，我有以下几点看法，供大家参考：1、2014版WHO已经取消“两性母”的病种，所谓“两性母”，旧的定义是：即能看到典型颗粒，又能看到典型支持，但目前新的分子遗传学证实，二者其实是两种分子机制很大不同的肿瘤，前者90％有FOXL2的突变，而后者没有，过去如此命名，是因为没有遗传学证据，仅仅是“看着象”而已。2、所谓“性腺母”是另外一种疾病，指生殖细胞肿瘤成分＋性索间质成分，大部分伴有Turner综合征，是一种因性染色体分离不良而导致的缺陷，一般是45,x基因型，即少一条性染色体，该患者多为小孩，性腺发育不良。在性腺发育不良（因为缺少一条性染色体）的微环境中，生殖细胞和性索紊乱排列，甚至即发生殖细胞的肿瘤，最多见的生殖细胞肿瘤是无性－原始生殖细胞不能正常发育，继发了肿瘤，预后由原始细胞肿瘤的具体类型决定，如果是性腺母继发的无性，预后较普通无性略好。但如果继发的原始生殖细胞肿瘤为卵黄囊，则预后不好，此时，性索成分很少决定其预后，主要与生殖细胞肿瘤成分相关

李国霞
不知刘老师的意见?

刘从容
这也能理解：由于缺少一条性染色体，所以导致原始生殖细胞发育不良，甚至继发肿瘤，而性索成分，仅仅是无法寻觅合适的生殖细胞进行围拢包绕，才错乱排列。当然，还有部分性腺母是基因型正常的成年女性（原因不明），此时预后一般较好。综上，“两性母”已经不存在，真正让大家纠结的是：既象颗粒，又象支持，到底应该诊断啥？个人建议：1、大量补取材，认真详查，如果能够找到确定的Leydig细胞，就诊断支持－间质细胞瘤（分化看总体成分再定）。2、同时加做FOXL2（90％颗粒阳性）和DICER1基因（60－70％的中低分化支持间质细胞瘤阳性）的突变，而且二者具有排他性，因此很有帮助。3、如果形态无证据、两个基因突变都阴性，就诊断性索间质肿瘤，考虑颗粒细胞瘤或中－低分化支持间质细胞瘤，目前手段难以准确鉴别。同时，向临床详细陈述二者预后和复发率的大致情况，最后注明，请结合临床和患者个人意愿进行处理。

李国霞
如果没有leydig细胞呢，如果说WHO里没有两性母了，那我们遇到这样 颗粒+支持细胞瘤的病例，怎么报嘛。

王强
综上，“两性母”已经不存在，真正让大家纠结的是：既象颗粒，又象支持，到底应该诊断啥？1、大量补取材，认真详查，如果能够找到确定的Leydig细胞，就诊断支持－间质细胞瘤（分化看总体成分再定）。2、同时加做FOXL2（90％颗粒阳性）和DICER1基因（60－70％的中低分化支持间质细胞瘤阳性）的突变，而且二者具有排他性，因此很有帮助。3、如果形态无证据、两个基因突变都阴性，就诊断性索间质肿瘤，考虑颗粒细胞瘤或中－低分化支持间质细胞瘤，目前手段难以准确鉴别。同时，向临床详细陈述二者预后和复发率的大致情况，最后注明，请结合临床和患者个人意愿进行处理。

曹登峰
其实有些东西不要过度纠结，如果真是混合性的成年型颗粒细胞瘤和支持细胞瘤混合，就报混合，给出各自的比例， 生物学行为最重要。WHO分类也不是不变的，现在还没有人把真正的两性母细胞瘤做基因突变。如果只是局限于WHO分类，就不会有创新。

张询
@曹登峰 非常赞同！我科曾会诊一例10多岁女孩卵巢肿瘤，其形态部分像幼年颗粒结构，而另一部分像支持细胞最后我们集体讨论诊断混合性索间质肿瘤，其中有......。

曹登峰
应该是颗粒细胞瘤成分决定其生物学行为，分期最重要。因为这种肿瘤很罕见，目前没有病例做过分子突变分析，做了分子突变分析后或许就是颗粒细胞瘤的压型

王强
根据我浅显的理解  曹老师和刘老师并无根本上的分歧。但，我想请教曹老师：如果诊断了“两性母”，那么在WHO已经取消这个entity的情况下，如何再来解释它的预后呢？（简单说，编码都没有了，咋定义预后啊……）
当然，我赞同您说的“如果真是混合性的成年型颗粒细胞瘤和支持细胞瘤混合，就报混合，给出各自的比例”