肉瘤样型HL讨论病例【52086病理群第73题】

小王

张燕林-北京友谊医院
第73例分享病例：75岁，男性。16年10月初无明显诱因出现咳嗽咳痰，夜间较重，伴胸闷气短，食欲不振、盗汗。无发热。

谢平，浦东医院
滤泡树突细胞肿瘤？

黄雨华 中山医肿瘤医院
@谢平,浦东医院 同意谢哥意见，来源于CLL/SLL的FDC肿瘤？

郑强
同意FDCS

赵燕
看着像，应该不会这么简单。核仁很红呀

张翠娟-山东大学齐鲁医院
猜一个，肉瘤样型间变大

赵燕
刚才也在想@张翠娟-山东大学齐鲁医院

张翠娟-山东大学齐鲁医院
细胞梭形，异型太明显

赵燕
常规思维还得先排除转移

陈砚凝
支持谢哥，黄哥意见

郑强
DLBCL也可呈肉瘤样形态，如果有慢淋病史，可能转化为大B可能性大一点？慢淋转化为间变大貌似很少。

赵燕
DLBCL也是考虑的

张翠娟
嗯，这种肉瘤样型的，HL，ALCL和DLBCL都要考虑

沈玉雷
DLBCL, PTCL, EBV+ B cell lymphoma. CD45, CD20, Pax5, CD3, CD30 may give some clues

刘芳
也要考虑CLL/SLL的Richter transformation

沈玉雷
病人WBC正常，是否CLL治疗过？

翟穹莉
ritcher转化多见的是DLBCL，少部分HL，形态确实有较多大细胞，还有嗜酸性细胞，可按HL做组化，大细胞如cd20阳再说DLBCL的事。

张燕林-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州 沈老师，问过家属，自述每年都化疗过

刘富金
间变大T细胞淋巴瘤可能

张燕林-北京友谊医院
各位老师，下面开始上传免疫组化

































李伟松
HL

周小鸽-北京友谊医院



这些B细胞还是CLL/SLL吗？这例的LMP-1阳性细胞有点多哈，大大小小的。
不知知道这例CHL是从CLL转化来的，还是新长的一个瘤哈？

谢平，浦东医院
CD21,CD35阴性吗？

周小鸽-北京友谊医院
化疗次数多了，长第二个瘤的风险也升高。现在这个病人情况如何？

张燕林-北京友谊医院
患者ABVD方案化疗4个疗程，现淋巴结缩小，症状减轻，下面是CD20与CD5在同一区域的图片





高杰 南平市第一医院
强弱两种阳性？

周小鸽-北京友谊医院
@高杰-南平市第一医院
好像CD5有点弱阳性哈。血常规中白细胞道是正常。我没有印象CLL是否可以治愈，治疗后缓解是常见。另外，这里诊断CHL，MC。是不是可以叫上“富于肿瘤细胞”？

翟琼莉
关于CLL和其中RS克隆相关性的问题，血液病理学第二版和第一版好像有点变化，原来说二者有相关性，第二版又说没有相关性。



第一版



第二版

韦萍



翟琼莉



张燕林-北京友谊医院
我自己的一点儿想法：当时只想找一个比较典型的经典霍奇金淋巴瘤病例。拿到这个病例以后，没看病史，形态上结构破坏，仅见散在残留的滤泡样结构，可见弥漫的梭形细胞浸润，特别像是肉瘤。高倍下梭形细胞数量较多，体积较大，细胞明显异型，胞浆丰富，可见大的核仁。这种形态特征除肉瘤以外，又需要与一些大细胞的淋巴瘤鉴别。包括HL、ALCL、DLBCL，就像上述各位老师提到的。回过头来看病史，慢淋病史，就考虑是否存在转化的可能。后来反复的询问，自述每年都在用氟达拉滨治疗，而HL正好又可以发生在这种治疗之后。就像周老师提的，疑惑的这是新长出的瘤，还是CLL化疗后患者免疫功能低下容易EBV感染，而在此基础上发生的HL。那么这两种瘤在转归上有何区别？治疗上有何异同？

韦萍
我也觉得工作中见到的Richter综合征HL型可以再分为两种。第一种可能是SLL/CLL治疗后，在化疗药物作用下摧毁病人免疫力，造成EBV感染，进而诱发了第二种肿瘤--HL。还有一种可能是CLL中的肿瘤细胞自身发生了转化，可能是在EBV作用下，或者其他因素作用下，具体机制暂时是搞不清楚啦。因为在有些初诊的SLL病例中如果仔细寻找，是可以找到少数核仁清楚的大细胞的，而且比例并不低。

张翠娟-山东大学齐鲁医院
好病例，我记得这是第二例周老师发肉瘤样型HL了，可能之前还有我错过了

沈玉雷
@张燕林-北京友谊医院  1. T cell population is normal or abnormal? 2. RS like cells can be secondary to EBV infection. 3 why used chemo to this CLL patient? Due to anemia or bone marrow involvement? 4. Now deep IgH VDJ sequencing can be helpful in clonally analysis in complicated cases

张燕林-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州 谢谢沈老师。关于我们这个病例免疫组化上，看不到T细胞抗原的明显丢失，没有做流式细胞的分析。我们也观察到这个病例的T细胞确实是很多，并且有些细胞体积似乎也是有点儿增大。而在HL中也常常见到这种现象。我们没有做克隆性的分析。而对于这个患者之前的最初诊断时的情况不是很清晰，也许临床上有其治疗的依据吧。但此次就诊时血液检查基本是正常的。

沈玉雷
@张燕林-北京友谊医院  很多年前说是淋巴瘤，T还是B不清楚，目前主要是淋巴结肿大