淋巴组织反应性增生讨论病例【52086病理群第75题】

小王

张燕林-北京友谊医院
各位老师，继续分享病例：女，13岁。

沈玉雷
切片比较厚，滤泡增生明显，散在的色素，EBV?

嘉兴武警医院 周泉
IM

王婷
RF

高杰-南平市第一医院
感觉跟Ebv有关，但不是传单

王维格-复旦大学
黏膜溃疡皮损的变化？肿大的淋巴结有几个？直径大小？超声下形态学如何？病程中淋巴结如何动态变化的？血清学检查？为何舍近求远不活检黏膜？
如果溃疡自愈，淋巴结大体形态尚可，肿大的数量不多，大可以继续观察严密随访。待到疾病发展时再活检，如属良性，患者可以免于手术活检，尤其是女童，头面部的手术需要严格把控。如属恶性，疾病发展充分也比较特异，易于诊断。反正血液肿瘤是全身疾病，诊断治疗早晚和预后关系并不密切。
马后炮了，这例放眼没啥特异性恶性症像，到有些地方又不是很放心。很是为难。

赵洋
淋巴瘤样增生，随诊观察

沈玉雷
@王维格-复旦大学 国内淋巴结needle core biopsy常做吗？

王维格
难切除切取活检部位的，往往都做。浅表部位的，取决于外科医生的喜好，也取决于病理医生的诊断水准和偏好。我本人喜欢切取活检，片子看着舒服，留一半新鲜组织和活细胞做研究。

张燕林-北京友谊医院



张翠娟
看着淋巴结挺好的，边缘区有点增生，不考虑淋巴瘤呀

张燕林-北京友谊医院
@嘉兴武警医院 周泉 周大夫，能否说说您考虑IM的依据呢？
@高杰-南平市第一医院 高师弟，您考虑和EBV有关？在现有的资料下，您是从哪几个方面考虑的？

嘉兴武警医院 周泉
@张燕林-北京友谊医院 张老师好！年轻人，发热咽部溃疡，颈部淋巴结肿大！病史提示传单可能！镜下淋巴结结构未见破坏，T区见少量活化淋巴样母细胞散在，感觉有成熟谱系！提示良性病变！加上患者先发热后淋巴结肿大，而不是先淋巴结肿大再发热！口腔黏膜溃疡自愈性，可能也是与EBV病毒相关！个人拙见，还请各位您及群里老师多多发表高见！

张燕林-北京友谊医院
@嘉兴武警医院 周泉 谢谢，那么IM在病程上需要考虑吗？

张翠娟
感觉不像传单，淋巴滤泡结构太好了，传单可以有淋巴滤泡残存，但一般不会所有的滤泡都这么完好，是不是其他的病毒感染呢？

田素芳
还是先看EBER情况吧

侯卫华
淋巴结形态结构符合淋巴组织反应性增生,但结合病史不能除外EBV相关淋巴组织增殖性疾病之极早期改变。估计现在已有明确答案!

田素芳
如果是EBV感染，这个病程已经够了EBV-LPD了，分级可能是I级

张庆玲
要考虑其它感染，比如HHV家族

郭燕
我咋看都觉得是淋巴瘤呢

高杰
嘿嘿，我就是病程上考虑不大符合传单。

张翠娟
@郭燕_南通肿瘤医院 说说，像啥？

高杰
但假如是个EBV-LPD I级……肯定有猫腻

郭燕
儿童型NMZL

李丽
急性T区增生，问问病人有没有接种疫苗史和药物史

李昱 重医
这一例单从形态学的范畴上看，属于淋巴结副皮质区增生性淋巴结病，需要鉴别的是病毒、接种或药物引起的 反应性免疫母细胞增生性淋巴结病；传单和ALPS（自身免疫性淋巴增生综合征）。但从病程看，不符合传单，病程反复发作更需要排除ALPS。主要鉴别应该在反应性免疫母细胞增生性淋巴结病 和ALPS 之间。这个孩子的免疫功能如何？血液检查有何异常呢？个人觉得：形态学上，在副皮质区的高倍观有一个特点：有血管增生，有胞浆透明的T细胞，但还有很多浆细胞等多细胞，没有侵蚀淋巴滤泡现象。部分的淋巴滤泡确实见到边缘区有扩大，似乎还不够儿童型NMZL。周老师的病例，大家都会关心EBV的问题，如果EBV+，我同意猴哥意见，如果EBV-，我就如上考虑了

广医三院 江庆萍
副皮质区淋巴和血管增生，按王朝夫说，蛮有和谐现象，又加上它反反复复，我不敢考虑肿瘤

张燕林-北京友谊医院
各位老师，先传几张免疫组化哈












沈玉雷
CD30?

樊祥山
CD30.EBER.MPO.CD68？

张翠娟
CD1a？

张燕林-北京友谊医院





















CD68散在阳性，抱歉，没有采图



再次补充：EB-VCA-IgG阳性、EB-NA-IgG阳性、EB-VCA-IgM阴性。EBV-DNA：5.03x10^6

高杰
我感觉还是EBVLPD，几级嘛再考虑考虑

张翠娟
EBV-LPD，I级？

张燕林-北京友谊医院
很抱歉，这个病例“折磨”了各位这么久。先说说我个人的想法吧：拿到这个切片的时候，没有考虑到临床的情况。镜下淋巴结结构还是比较完整的，滤泡间区有些扩大，正如各位老师所讲，从形态上很难考虑为淋巴瘤。如果没有临床病史及血液EBV抗体的检查结果，单单从形态上是难以想到EBV感染的。但考虑到病史，从发病到淋巴结活检有6个月，有反复的传单样症状（发热、淋巴结肿大），脾大，这些对我们又有提示存在EBV感染的可能。所以对这些滤泡间区的细胞还是不放心。后来反复询问病史，了解了后续的病史。过程呢也就如上述的告知各位老师的一样。再看形态及免疫表型，淋巴结结构没有破坏，仅仅是部分滤泡间区扩大，高倍下这些区域的细胞异型性不明显。以T细胞为主，EBER+细胞很多，与CD56+和T细胞的区域基本一致，综上呈EBV+T/NK-LPD，1级（增生性）的表现。从这个病例可以看出，有关EBV相关的病变，如果没有临床信息，作为病理医生只能是摸着石头过河。我一直有些困惑的问题是怎样从形态上找到一些EBV感染的依据，但很遗憾。虽然我们观察到发生在不同部位的EBV-LPD的细胞形态有区别，但若是想剖开临床来证实EBV感染的和诊断的话，还是很难。就像我上述所谈的，在不知道血液检查的情况下，长时间的（往往大于3个月），反复的传单样症状（发热、淋巴结肿大），脾大，T区细胞增多可能提示有EBV+LPD的可能。而需要我们做的就是反复的询问了解详细的临床资料。这是分享这个病例的原因之一。这个病例随访15个月，仍然出现了危及生命的不可逆转的并发症。进一步说明了，一旦诊断了EBV+T/NK-LPD，无论分级如何，都要警惕致死性并发症的发生。这也是我拿出这个病例和大家分享的另一个原因。

沈玉雷
@张燕林-北京友谊医院 这个年龄段的淋巴结肿大，先排除EBV感染，再说其它的。外周血涂片异型淋巴细胞，或流式发现CD8增多伴抗原表达异常，甚至克隆性都应完善 EBV 血清学检查。