淋巴结肿大EBV+T/NK-LPD,2级（交界性）讨论病例【52086病理群第77题】

小王

张燕林-北京友谊医院
各位老师，继续分享病例：男，14岁。全身多发淋巴结肿大伴间断发烧，最高40度。

张翠娟-山东大学齐鲁医院
我来抢一个，先考虑传单吧，不过那一片可疑区域貌似没有高倍呀

张燕林-北京友谊医院
@张翠娟-山东大学齐鲁医院 张老师，您怀疑哪片区域？我可以上图

张翠娟-山东大学齐鲁医院
第三张染色浅的那一片

张燕林-北京友谊医院























董红岩
@张燕林-北京友谊医院 斗胆猜一个:CAEBV,可能有嗜血综合征

张燕林-北京友谊医院
@董红岩  能请教一下猜的原因吗？

董红岩



感觉挺符合标准的，张老师。青少年，病史超过三个月，发热，血小板低，EBV高，脾大



单单看形态，低倍打眼一看似乎有儿童型FL的区域。是不是脑洞太大了

张翠娟-山东大学齐鲁医院
淋巴窦看着很好，不太敢考虑肿瘤

广医三院-江庆萍
我被EBV搞得凌乱了，尤其小孩子家家的。@董红岩 倒是和你这个蛮般配的

沈玉雷
@张燕林-北京友谊医院 besides EBV, any other positive infection?

张燕林-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州 没有。免疫功能也是正常的

张燕林-北京友谊医院
继续上传免疫组化哈，淡染结节区域免疫组化染色相同，不再重复。

27-































@张燕林-北京友谊医院谢谢免化反馈 CD5有丢失，CD56和EBER均阳性，表型类似NK/T cell lymphoma，但EBER似乎大中小细胞都呈现阳性。不知患者临床表现如何？目前还是倾向EBV+NK/T cell LPD，期待您的解答

沈玉雷
@张燕林-北京友谊医院 知道外周血淋巴细胞表型吗？染CD4，CD8了吗？

张燕林-北京友谊医院
@沈玉雷 病理 密西根州 沈老师，没有外周血淋巴细胞表型的资料。染了CD4、CD8，

田素芳
EBV-T/NK-LPD, II 级伴嗜血综合征（白细胞和血小板都低）

张翠娟-山东大学齐鲁医院
@张燕林-北京友谊医院 请教张老师，这个跟NK/T怎么鉴别，细胞形态不够？还是有其它指标？

张燕林-北京友谊医院





诊断：EBV+T/NK-LPD,2级（交界性）

张燕林-北京友谊医院
长时间的随访。患者在随访5个月的时候，临床考虑患者有噬血细胞综合征的征兆，使用了小剂量VP16+激素治疗了半个疗程，淋巴结、肝脾都缩小了。现已随访26月，患者长到1米8，体重也没有减轻，基本是3个月复查一次，淋巴结不大，肝脾不大，EBV-DNA也不高。

张燕林-北京友谊医院
EBV+T/NK-LPD与NK/T细胞淋巴瘤的区别，它们在形态、免疫表型、分子遗传上在目前的情况下，确实无法区别，而此时的临床信息具有决定性作用。前者是系统性疾病，从发病起就有全身症状或异常检查结果，并且反复数月甚至数年，逐渐加重；而后者往往以局部病变起病，然后进行性加重并扩散至全身。尤其是当EBV+T/NK-LPD达到3级成为肿瘤时二者鉴别更加困难，而且是否还值得区分尚无定论，值得研究。尤其是之间的治疗及预后差别。

张翠娟-山东大学齐鲁医院
@张燕林-北京友谊医院 多谢解答！我一直对EBV-LPD心存疑问的，因为之前诊断了几个包括出去会诊诊断为EBV-LPD的，病人都在三个月之内复发，再取淋巴结就是淋巴瘤了。就这一例来说，我们在碰到这种病例的时候往往不会有反复几年的病史，如果临床很重，细胞形态够，是不是就诊断NK/T，没有必要诊断EBV-LPD（个人意见），形态不够的话，可以观察一段时间？但是会不会延误病情？我们也碰到这样的病例的，一直纠结该怎么诊断。在这些诊断为EBV-LPD的病例里（共有三例），有一例两个多月之后再取淋巴结是AITL，一例在两个月左右再取淋巴结是EBV-DLBCL。另外一例诊断为EBV-LPD2级，使用小剂量化疗，但病人一直在进展，于三个月左右死亡，鉴于家属的悲痛情绪，我还没有详细询问死亡原因，但之前的诊断各位专家也都有不同意见。所以我一直很警惕诊断EBV-LPD，个人感觉跟EBV阳性的淋巴瘤比较难以鉴别。

张燕林-北京友谊医院
@张翠娟-山东大学齐鲁医院 张老师，我们也时常遇到类似的问题。我的想法是：当遇到小孩或年轻人，反复发热、淋巴结肿大，肝脾大，血液检查结果阳性，还是首先考虑CAEBV。如果临床各项指标（包括病程、辅助检查等等）不支持CAEBV的标准，但临床上又很重，而病理上又够肿瘤，那就还是要考虑瘤；如果临床各项指标支持CAEBV的标准，而病理上也支持肿瘤，那也是要考虑瘤或3级，就像上面提到的，这个时候难以区分；如果临床各项指标支持CAEBV的标准，而病理上又不够肿瘤，那就不诊断瘤为妙。当然有些病例要具体问题具体分析，没有一定之规。这只是我自己的一点儿想法。

潘华雄
对于这样的病例诊断的时候很纠结，但是从同济医院周剑峰教授的经验来看，这种病人最终的结局不是淋巴瘤就是嗜血，所以他们会做家族性嗜血的基因检查，如果存在家族性嗜血基因异常，就提前干预

张燕林-北京友谊医院
@潘华雄-武汉协和医院 谢谢潘老师诚如您所讲，EBV+T/NK-LPD确实有相当比例的患者发展为淋巴瘤、嗜血，还有部分病例出现了DIC、MOF、重症感染等